Westov sindrom: uzroci, simptomi i liječenje

Westov sindrom je medicinsko stanje karakterizira prisutnost epileptičkih grčeva tijekom ranog djetinjstva. Kao i kod drugih vrsta epilepsije, Westov sindrom prati specifičan obrazac tijekom grčeva, kao i dob u kojoj se javljaju.

U nastavku objašnjavamo što je Westov sindrom, koji su glavni simptomi i uzroci, kako se otkriva i koji su tretmani najčešći.

• Povezani članak: "Razlike između sindroma, poremećaja i bolesti"

Što je Westov sindrom?

Westov sindrom se tehnički definira kao epileptička encefalopatija ovisna o dobi. To znači da je povezana s epileptičkim napadajima koji nastaju u mozgu, što ujedno pridonosi njezinoj progresiji. Kaže se da je sindrom ovisan o dobi jer se javlja tijekom ranog djetinjstva.

Općenito govoreći, to su skupine brzih i naglih pokreta koji obično počinju tijekom prve godine života. Točnije između prva tri i osam mjeseci. Rjeđe se predstavljalo i tijekom druge godine. Iz istog razloga, Westov sindrom Također je poznat kao sindrom infantilnog spazma..

Iako ga karakterizira prisutnost ponavljajućih kompulzivnih obrazaca, a također i a određena elektroencefalografska aktivnost, također je definirana kao "epileptički sindrom". elektroklinički”.

Ovo stanje je prvi put opisano 1841. kada je engleski kirurg William James West proučavao slučaj vlastitog sina star 4 mjeseca.

• Možda će vas zanimati: "Lennox-Gastautov sindrom: simptomi, uzroci i liječenje"

Glavni uzroci

U početku se krize obično javljaju izolirano, s malo ponavljanja i kratkog trajanja. Iz istog razloga uobičajeno je da se Westov sindrom identificira kada je već uznapredovao.

Jedan od glavnih uzroka koji su pronađeni za Westov sindrom je hipoksija-ishemijskiiako to može varirati. U svakom slučaju, uzroci sindroma povezani su s prenatalnom, neonatalnom i postnatalnom poviješću.

1. prenatalni

Westov sindrom može biti uzrokovan različitim kromosomskim abnormalnostima. Također za neurofibromatozu, neke infekcije i metaboličke bolesti, kao i hipoksijsko-ishemijski, među ostalim uzrocima koji se javljaju u razdoblju prije rođenja.

2. perinatalni

Također može biti uzrokovan hipoksično-ishemičnom encefalopatijom, selektivna nekroza ili hipoglikemija, između ostalih medicinskih stanja koja nastaju u razdoblju od 28. tjedna trudnoće do sedmog dana rođenja.

3. postnatalni

Westov sindrom također se povezuje s različitim infekcijama koje se javljaju nakon rođenja djeteta i u ranom djetinjstvu, kao što su bakterijski meningitis ili moždani apscesi. Također se povezuje s krvarenjem, traumom i prisutnošću tumora na mozgu.

najčešći simptomi

Westov sindrom obično se očituje iznenadnom fleksijom (naprijed), popraćenom ukočenost tijela koja podjednako zahvaća ruke i noge s obje strane (ovo je poznato kao "tonični oblik"). Ponekad se očituje izbacivanjem ruku i nogu prema naprijed, što se naziva "grčevima ekstenzora".

Ako se grčevi javljaju dok dijete leži, tipičan obrazac je savijanje koljena, ruku i glave prema naprijed.

Iako se mogu pojaviti pojedinačni grčevi, osobito u ranoj fazi razvoja sindroma, epileptični napadaji obično traju sekundu ili dvije. Zatim može uslijediti stanka, a odmah zatim još jedan grč. Drugim riječima, imaju tendenciju ponavljanja i učestalosti.

Dijagnoza

ovo stanje može utjecati na razvoj djeteta u različitim područjima, kao i izazvati mnogo dojma i tjeskobe na njihove skrbnike, stoga je važno znati o njihovoj dijagnozi i liječenju. Trenutačno postoji nekoliko opcija za kontrolu grčeva i poboljšanje elektroencefalografske aktivnosti djece.

Dijagnoza se postavlja pomoću elektroencefalografskog testa koji može pokazati ili isključiti prisutnost "hipsaritmije", koja je neorganizirani obrasci električne aktivnosti u mozgu.

Ponekad ti obrasci mogu biti vidljivi samo tijekom spavanja, pa je uobičajeno da se elektroencefalogram radi u različito vrijeme i prati ga drugim testovima. Na primjer, skeniranje mozga (magnetska rezonancija), krvni testovi, testovi urina, a ponekad i testovi cerebrospinalne tekućine, kako bi se locirao uzrok sindroma.

Glavni tretmani

Najčešći tretman je farmakološki. Postoje studije koje sugeriraju da Westov sindrom obično povoljno reagira na antiepileptičko liječenje, kao što je Vigabatrin (poznat kao Sabril). Potonji inhibira smanjenje gama-aminomaslačna kiselina (GABA), glavni inhibitor središnjeg živčanog sustava. Kada se koncentracija te kiseline smanji, električna aktivnost se može ubrzati, pa je ovi lijekovi pomažu regulirati. U istom smislu koriste se nitrazepam i epilim.

Isto tako, mogu se koristiti kortikosteroidi, kao što su adrenokortikotropni hormoni, tretman koji se pokazao vrlo učinkovitim u smanjenju kriza i hipoaritmije. Koriste se i kortikosteroidi i antiepileptici važna medicinska kontrola zbog velike mogućnosti razvoja nuspojava važno.

Liječenje može biti više ili manje produljeno ovisno o načinu na koji je sindrom predstavljen u svakom slučaju. U istom smislu, epileptičke epizode mogu imati različite posljedice, posebno u razvoju živčanog sustava.

Na sposobnosti vezane uz psihomotorni razvoj i neke kognitivne procese može se različito utjecati. Isto tako, moguće je da djeca razviju druge vrste epilepsije u drugim razdobljima djetinjstva. Potonji također mogu imati poseban tretman ovisno o načinu na koji se predstavljaju.

Bibliografske reference:

• Akcija protiv epilepsije (2018). Westov sindrom (infantilni spazmi). Preuzeto 29. lipnja 2018. Dostupno u https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Westov sindrom: etiologija, terapijske mogućnosti, klinička evolucija i prognostički čimbenici. Journal of Neurology, 52(2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. i Pozo Alonso, D. (2002). Westov sindrom: etiologija, patofiziologija, klinički aspekti i prognoza. Cuban Journal of Pediatrics. 74(2): 151-161.