KASNO: simptomi, uzroci i liječenje ove demencije

Ako govorimo o demencijama, možda će nam pasti na pamet velik broj imena, ali bez sumnje postoji jedno ime koje se izdvaja od svih ostalih: Alzheimer.

Deficiti koje ova bolest generira, ističući afektivnost koju generira na razini pamćenja, a tipična evolucija je nešto općenito dobro dokumentirano i poznato ne samo od znanstvene zajednice već i od opće populacije.

Međutim, Alzheimerova bolest nije jedina postojeća demencija, a također možemo naći neke sa sličnim simptomima i stilovima prezentacije. Jedan od njih, koji se zapravo u prošlosti smatrao podtipom Alzheimerove bolesti, nedavno se smatrao neovisnim kliničkim entitetom: govorimo o limbo-pretežna TDO-43 encefalopatija ili KASNO, o čemu ćemo govoriti u ovom članku.

• Povezani članak: "Vrste demencija: 8 oblika gubitka spoznaje"

TDP-43 encefalopatija koja prevladava limbikom (KASNO): što je to?

TDP-43 encefalopatija ili KASNO povezana s dobom koja prevladava dobom je bolest tipa proteinopatije koja generira demenciju vrlo sličnu Alzheimerovoj bolesti

, u kojem postoje promjene u proteinu TDP-43. To je bolest koja generira neurodegeneraciju, a karakterizira je uzrokovanje a progresivni gubitak kognitivnih sposobnosti kako se moždane stanice degeneriraju i umiranje.

Iako je ova demencija nedavno identificirana, istina je da se procjenjuje da činilo oko 20 do 50% ispitanika starijih od 80 godina trpi to. Češća je u žena, iako se također mora uzeti u obzir da je očekivano trajanje života iznad osamdeset godina života mnogo niže u muškaraca. Često se miješa s Alzheimerovom bolešću, i zapravo iako su je prve istrage u tom pogledu identificirale kao podvrstu ovoga. Međutim, to je drugačije stanje.

KASNA demencija Posebno je poznat po izazivanju ozbiljnog zahvaćanja hipokampusa, unatoč činjenici da prve manifestacije obično utječu na limbičke putove. Demenciju koju generira karakterizira to što je zahvaćena na amnezijskoj razini, a malo po malo kako bolest napreduje, zahvaćena su i druga područja mozga i druge kognitivne funkcije.

Napredovanje ove demencije puno je sporije nego kod ostalih neurodegenerativnih patologija, ali može se povezati s drugima i u ovom slučaju pogoršava sliku.

3 fazna progresija

Iako je potrebno više istraživanja, čini se da do sada provedene studije ukazuju na postojanje tri glavna stadija kroz koja se bolest razvija i generira sve više i više afekcije. Zapravo postoji nekoliko predloženih klasifikacija, ali obično se ona uzeta konsenzusom koju imamo u nastavku obično uzima kao referenca.

Faza 1: zahvaćanje tonzila

Suprotno onome što se događa kod drugih demencija, jedno od prvih područja pogođenih demencijom uzrokovanom KASNIM je amigdala. u početku bila afekcija koja se javlja posebno u ovoj regiji mozga. Ova privrženost mogu generirati promjene na razini raspoloženja, a prema studijama postoji tendencija uznemirenosti, pa čak i agresivnosti u pacijenata u ovoj fazi.

Faza 2: Uključivanje u hipokampus

U drugoj fazi, hipokampus počinje biti zahvaćen encefalopatijom. U ovoj fazi pamćenje je više ugroženo i premda obično nije prvo zahvaćeno područje, promjena je obično najpriznatija.

Javlja se glioza i gubitak neuronaUz to, moguće je da se skleroza može komorbidno pojaviti na razini hipokampusa, a čak se može uočiti i asimetrija između obje hemisfere. Astrocitoza i zahvaćenost entorinalne kore također se mogu vidjeti, s hipertrofiranom mikroglijom. Uz to, zubni girus, okcipitotemporalni girus, insula i inferiorna maslina također se degeneriraju u ovoj fazi.

Faza 3: Zahvaćenost medijalne frontalne vijuge

U ovom trećem stupnju očituju se promjene u ponašanju i ponašanju, koje također uzrokuju ozbiljno oštećenje svakodnevnih aktivnosti koje čak mogu biti teže nego u drugima demencije. Osim ove regije zahvaćeni su i frontalni i temporalni, nešto što dovodi do pojave simptoma sličnih onima kod uznapredovalog Alzheimera. Subkortikalna degeneracija je također česta, posebno na razini bazalnih ganglija.

Uzroci

Uzroci KASNOG, kao i kod većine drugih demencija, nisu u potpunosti poznati i razumljivi. Međutim, uočeno je kako je aspekt povezan s njegovom pojavom prisutnost u različitim dijelovima mozga TDP-43 nakupine proteina.

Ovaj protein je dio našeg tijela i od velike je pomoći kada se geni povezani s razvojem i funkcioniranjem mozga pravilno izražavaju, ali bez obzira na to Kada se dijeli i prekomjerno, ovaj protein može biti neurotoksičan i generirati neurodegeneraciju i smanjenje različitih kognitivnih sposobnosti (uključujući pamćenje).

Ovaj se faktor pojavljuje i kod drugih patologija, ali je prilično relevantan diferencijalni čimbenik u odnosu na Alzheimerovu bolest. Nadalje, u encefalopatiji TDP-43 koja prevladava limbijom, nema vidljivih promjena proteina. TAU, nešto što obiluje Alzheimerovom bolešću u obliku generacije neurofibrilarnih klupka koji ometaju prijenos sinaptički.

Drugi je čimbenik rizika, kako pokazuje njegovo puno ime, dob: Ovaj je problem primijećen kod ljudi čija se dob kretala između sedamdeset i osamdeset godina, a vjerojatnost pojave povećava se kako godine prolaze. Nekoliko je analiza također provedeno na genetskoj razini, a čini se da su prisutnost mutacija u genima kao što su GRN, APOE i TMEM106B također faktori rizika.

Alzheimer i KASNO: dvije dijagnoze koje je lako zbuniti

Na razini simptoma, demencija uzrokovana encefalopatijom poznata kao KASNO očito je vrlo sličan Alzheimerovoj bolesti, zbog čega do sada nije identificiran kao vlastiti entitet, osim ovog. Zapravo, otkriće ove patologije sugerira da su mnogi slučajevi s dijagnozom Alzheimerove bolesti zapravo patili od ovog nedavno otkrivenog problema.

Jedna od glavnih razlika može se naći na neurobiološkoj razini, kao što smo spomenuli u prethodnom odjeljku: dok se kod Alzheimerove bolesti opažaju nakupine TAU proteina KASNO, nema većih promjena u ovom proteinu, dok ih ima u proteinu TDP-43 (nešto što zauzvrat nije uobičajeno u Alzheimerova bolest).

Isto tako, iako obje patologije utječu na područja mozga kao što je amigdala, hipokampusa i medijalne frontalne vijuge, redoslijed prezentacije je drugačiji: KASNO početak degeneracije vidi se na razini amigdale, dok kod Alzheimera sljepoočni režanj i hipokampus počinju degenerirati.

No iako su različiti entiteti, istina je i da se TDP-43 encefalopatija može činiti povezanom s drugim poremećaji koji uključuju Alzheimerovu bolest (također amiotrofična lateralna skleroza i demencije frontalni). U tom smislu, iako neurodegeneracija uzrokovana KASNIM mnogo je postupniji nego kod Alzheimera kada se javlja sam od sebeKada se obje patologije pojave zajedno, proces neurodegeneracije je puno brži nego u bilo kojem od ta dva stanja odvojeno.

• Možda vas zanima: "Alzheimerova bolest: uzroci, simptomi, liječenje i prevencija

Tražim liječenje

Trenutno nema dobro uspostavljenog liječenja ove demencije, ali činjenica da djeluje drugačije od Alzheimerova bolest omogućuje objašnjenje zašto mnogi farmakološki tretmani za one za koje se vjerovalo da su slučajevi ove bolesti ne budi uspješan.

Treba istražiti mehanizme i tehnike za borbu protiv ove bolesti, vjerojatno usmjeravajući pažnju na borbu protiv prekomjernog nakupljanja proteina TDP-43. Isto tako, nakon što se u većoj mjeri analizira postojanje razlika na simptomatološkoj razini s Alzheimerovom bolešću, one bi mogle razviti specifičnije programe obuke i kognitivne stimulacije, premda s druge strane već razvijeni programi to ne čine su posebno usmjereni na Alzheimerovu bolest, ali na borbu protiv simptoma koje generira, a koji su u ovom smislu u velikoj mjeri podijeljeni.

Bibliografske reference

• Nelson, P.T., Dickson, D.W., Trojanowski, J.Q., Jack, C.R., Boyle, P.A., Arfanakis, K., Rademakers, R., Alafuzoff, I., Attems, J., Brayne, C., Coyle-Gilchrist, I.T.S., Chui, H.C., Fardo, D.W., Flanagan, M.E., Halliday, G., Hokkanen, S.R.K., Hunter, S., Jicha, G.A., Katsumata, Y., Kawas, C.H., Keene, C.D., Kovacs, G.G., Kukull, W.A., Levey, A.I., Makkinejad, N., Montine, T.J., Murayama, S., Murray, M.E., Nag, S., Rissman, R.A., Seeley, W.W., Sperling, R.A., White III, C.L., Yu, L. I Schneider, J.A. (2019.). TDP-43 encefalopatija koja prevladava limbičkom dobom (KASNO): izvješće konsenzusne radne skupine. Mozak, awz99.