Hydranencephaly: תסמינים, גורמים וטיפול

התפתחות האורגניזם שלנו היא משהו מורכב. מרגע שהזרע מפרה את הביצית ועד שנולדנו, מתרחשים תהליכים מרובים ומייצרים את האיברים ומערכות הגוף שלנו. מערכת העצבים היא מהראשונות להופיע, יחד עם הלב, והוא יתפתח גם במהלך ההריון וגם במהלך החיים.

עם זאת, לפעמים במהלך ההריון מתרחשות בעיות שונות שעלולות לגרום להיווצרות המוח שלנו לא לצאת אל הפועל. אחד מהשינויים המרובים שיכולים להתרחש הוא hydranencephaly, שבה נדון במאמר זה.

• מאמר קשור: "15 ההפרעות הנוירולוגיות השכיחות ביותר"

מהי הידרננציפליה?

זה מובן על ידי hydranencephaly סוג של מום מולד המורכב מהיעדר כמעט כל המוח, במיוחד של קליפת המוח, החלל התפוס בדרך כלל על ידי זה מוחלף בנוזל מוחי. למרות זאת, צורת ראשו של הנבדק עשויה להיות תקינה, כאשר החללים וקרום המוח המקיפים את הגולגולת נשמרים. המוח הקטן וגזע המוח נוצרים בדרך כלל בצורה נכונה ומתפקדים, עם תפקודים חיוניים בסיסיים כמו נשימה וקצב לב ונשימה. מבנים תת-קורטיקליים אחרים עשויים גם להישמר.

היעדר מוח נובע מהופעת תהליך הרסני כלשהו במהלך ההריון, החל מהשבוע ה-12. יהיו לכך השלכות חמורות ברוב המקרים, מכיוון שילדים אלו בדרך כלל אינם מסוגלים לבצע את הפונקציות הבסיסיות שמבנה כזה יבצע.

למרות שזה עשוי להיראות מפתיע בגלל היעדר מוחלט או כמעט מוחלט של קליפת המוח, בתחילה חלק מהילדים שנולדו עם זה בעיה יכולה להציג התנהגות מתאימה ודרך אינטראקציה עם העולם, יכולת לאכול נכון ולא מאובחנת בהתאם. מִיָדִי. אבל באופן כללי, קיומם של שינויים שונים כגון התקפים, שיתוק או הפרעות תחושתיות כגון עיוורון או חירשות. הם עשויים להציג צמיחה נעדרת או איטית, היפוטוניה או עצבנות גבוהה. צפויה נוכחות של רמה מסוימת של מוגבלות נפשית ופיזית, הדורשת ובהתאם לטיפול חיצוני.

ברוב המקרים, הפרוגנוזה של ילדים הסובלים מהפרעה זו שלילית מאוד, כאשר רוב הסובלים ממנה מתים לפני גיל שנה. אך ישנם גם מקרים רבים בהם, למרות מצבם, הם מצליחים לשרוד ואף להתגבר על גיל ההתבגרות ולהגיע לבגרות.

• אולי יעניין אותך: "חלקים מהמוח האנושי (ותפקודיו)"

הידרנצפליה והידרוצפלוס: הבדלים

חשוב לקחת בחשבון, כיוון שמדובר באבחנות שניתן לבלבל, את זה הידרנצפליה והידרוצפלוס אינם זהים. שתי ההפרעות דומות בכך שיש שקיות גדולות של נוזל מוחי במוח שתופסים חלק גדול מהגולגולת, אך בזמן הידרוצפלוס הנוזל העודף דוחף את רקמת המוח וניתן להבחין בקיומו של לפחות חלק מרקמת המוח המושקה, בהידרננספליה הרקמה האמורה אינה ישירה קיים.

שתי ההפרעות יכולות להיות קשורות, אך יש לקחת בחשבון כי הידרנצפליה אינה יכולה להיות תוצאה של הידרוצפלוס. מה שכן אפשרי הוא שהידרנצפליה בסופו של דבר גורמת להידרוצפלוס: הנוזל שתופס את מקומו של המוח יכול להגיע להצטבר לפני ייצור של יותר נוזל מוחי, מה שגורם לעלייה בלחץ התוך גולגולתי ו/או בליטה של ​​הגולגולת.

סיבות אפשריות

הידרוצפלוס הוא מום מולד שסיבותיו יכולות להיות מרובות. באופן כללי, כפי שאמרנו קודם, זה נובע מ תהליך הרסני המשפיע על רקמת המוח במהלך ההריון. ההרס האמור יכול להיגרם על ידי אלמנטים שונים, כאשר השכיחים ביותר הם התקפי לב או שבץ הנגרמים על ידי קרע פנימי של הצוואר.

סיבות אחרות מלבד תאונות כלי דם במוח יכולות להימצא בזיהום על ידי סוגים שונים של וירוסים או שיכרון שמקורם בצריכת אלכוהול או סמים על ידי האם במהלך ההתפתחות עוּבָּרִי. סוף כל סוף, יכול להיגרם על ידי מחלות והפרעות גנטיות.

יַחַס

להידרננצפליה, כמצב מולד שהוא, אין כיום טיפול מרפא. זה לא אומר שלא ניתן להשתמש בשום סוג של טיפול, אם כי נוטה להיות פליאטיבי ומכוון לשיפור איכות החיים של המטופל. זה לא נדיר שבוצעה צורה כלשהי של ניקוז או הסחה של נוזל מוחי כדי למנוע הידרוצפלוס אפשריים והצטברויות.

גם לטיפול עם ההורים וסביבתו של הקטין יש חשיבות רבה, הדורש פסיכוחינוך ו ייעוץ בהתחשב במצב הקשה שהפרעה זו טומנת בחובה, כמו גם בסיכונים איתם יתמודד המטופל תִינוֹק. השתתפות בקבוצות תמיכה יכולה גם לעזור מאוד. וכן פסיכותרפיה על מנת להילחם באמונות, פחדים והפרעות רגשיות שנוצר על ידי האבחנה (היכולת במקרים מסוימים לחוות הפרעות כגון דיכאון).

במקרים בהם יש הישרדות, התינוק ידרוש תמיכות ועזרים שונים. ייתכן שיידרש שימוש בפיזיותרפיה, ריפוי בדיבור, הכשרה במיומנויות יומיומיות בסיסיות, חינוך מיוחד וטיפול מקצועי אחר.

הפניות ביבליוגרפיות:

• קינסמן, ש.ל.; ג'ונסטון, M.V. (2016), אנומליות מולדות של מערכת העצבים המרכזית. בתוך: קליגמן, ר.מ.; סטנטון, ב.פ.; St. Geme, J.W.; שור, נ.פ. (עורכים). נלסון ספר לימוד לרפואת ילדים. מהדורה 20. פילדלפיה, רשות הפלסטינית: Elsevier;: פרק 591.
• מרין, סי.סי. & רובאיו, ג. (ש.פ.). הידראנספליה. דיווח על מקרה. כתב העת הקולומביאני לרפואת ילדים, 40 (4).