אפילפסיה ג'לסטית: תסמינים, סיבות וטיפול

כולנו מכירים את ההשפעות המועילות של צחוק. צחוק עוזר לנו להירגע ולהרגיש טוב יותר, וזה יכול אפילו להקל על הכאב. עם זאת, זה לא תמיד ככה.

בסרט "ג'וקר", בכיכובו של חואקין פיניקס, אנו יכולים לראות כיצד דמותו, ארתור פלק, מראה צחוק פתאומי וחמור שנראה כי אינך מסוגל לשלוט וגורם לך לבעיות אמיתיות לחיות ולתקשר איתן השאר.

המחלה שעומדת בבסיס הצחוק הבלתי נשלט של גיבור הסרט היא לא אחרת מאשר אפילפסיה ג'לסטי, סוג נדיר מאוד של אפילפסיה המאופיין בביטוי התקפים אפילפטיים בצורה של צוחק

לאורך המאמר נדבר עליו אפילפסיה ג'לסטית, הגורמים לה, הסימפטומים שהיא גורמת וכיצד לאבחן ולטפל בהפרעה זו.

• מאמר קשור: "אפילפסיה: הגדרה, סיבות, אבחון וטיפול"

מהי אפילפסיה ג'לסטית?

אפילפסיה גלסטית היא סוג של אפילפסיה בה מתרחשים התקפים "ג'לסטיים". מונח זה מקורו ב"גלסטיקוס "היווני שפירושו צחוק בשפתנו, ולכן דווקא הצחוק הבלתי הולם הזה מתבטא במשברים גלסטיים. מחלה זו שכיחה מעט יותר אצל בנים מאשר אצל בנות, אם כי היא שכיחה נמוכה ומופיעה אצל 1 או 2 מתוך כל 1,000 ילדים הסובלים מהפרעה מוחית זו.

האזורים הנפוצים ביותר במוח שמובילים להתקפים ג'לסטיים הם היפותלמוס

(אזור בעל תפקיד חשוב בתפקודים קרביים אוטונומיים ואנדוקריניים שונים), האונות הטמפורליות והאונות הקדמיות.

גורם ל

גורם שכיח לסוג זה של אפילפסיה הוא בדרך כלל הופעת גידול בהיפותלמוס, שיכולים להיות משני סוגים: המרטומה או א אסטרוציטומה.

המארטומה היא גידול שפיר (לא סרטני) המורכב מתערובת חריגה של תאים ורקמות הנמצאת בדרך כלל באזור הגוף בו מתרחשת צמיחה. ואסטרוציטומה היא גידול של מערכת העצבים שצומח מאסטרוציטים, סוג של תא גליה (תאי תמיכה של מערכת העצבים).

רוב הגידולים הללו שפירים. משמעות הדבר היא שהם יכולים לצמוח לאט מאוד ולא להתפשט לחלקים אחרים במוח או בגוף. עם זאת, אם לילד יש התקפים ג'לסטיים והתבגרות מוקדמת, סביר יותר שניתן יהיה לזהות המרטומה היפותלמית.

בנוסף, בדרך כלל יש ילדים גדולים יותר הסובלים מאפילפסיה ג'לסטית הנגרמת על ידי המרטומה היפותלמית בעיות למידה והתנהגות הם נוטים להחמיר באמצע או בשנות העשרה המאוחרות.

• יכול להיות שאתה מעוניין: "חלקים של המוח האנושי (ומתפקד)"

תסמינים

ההתקפים של אפילפסיה ג'לסטית יכולים להתחיל בכל גיל, אך בדרך כלל עושים זאת לפני גיל 3 או 4. התקפים מתחילים בדרך כלל עם צחוק שמתאר לעתים קרובות "חלול" או "ריק" ולא מאוד נעים, אם כי לפעמים זה יכול להישמע כמו צחוק של ילד רגיל.

צחוק מתרחש בפתאומיות, מופיע ללא סיבה ברורה, ולרוב הוא מחוץ לקו. ילדים מבוגרים יכולים לפעמים לחזות את הופעת ההתקפים על ידי חווית תחושות של פחד או ריחות וטעמים לא נעימים רגע לפני שהם מתרחשים. תחושות אלו תוארו גם בסוגים אחרים של אפילפסיה וידועות בשם "הילה", תחושה מוזרה המתריעה על קרבת התקפים אפילפטיים.

צחוק נמשך בדרך כלל בין 30-45 שניות ועוצר בפתאומיות. לאחר מכן עשויים להיות בעקבות סימנים הנראים לעיתים קרובות יותר בהתקפים מוקדיים, כגון תנועות קדימה ואחורה של העיניים ראש, אוטומציות (כמו מכת שפתיים, מלמול או הזזת ידיים), שינוי בתודעה או חוסר תגובה לאנשים אשר לְהַקִיף. סימנים אלה יכולים להימשך בין שניות לדקות רבות ואז להפסיק.

התקפים גלסטיים יכול להתרחש יחד עם סוגים אחרים של התקפים, מיד לאחר או בפעמים אחרות. אלה כוללים התקפים טוניים-קלוניים, המופיעים עם נוקשות בכל הגוף ורטט של הידיים והרגליים עם אובדן הכרה; והתקפים אטוניים, בהם יש חולשה של כל שרירי הגוף.

אִבחוּן

בעת אבחנה באפילפסיה ג'לסטית יש לחפש היסטוריה מפורטת ותיאור ההתקפים של הילד. ניתן לטעות בפרקי צחוק כהפרעות התנהגותיות או רגשיות, גם אצל ילדים עם קשיי קשב או מאפיינים של הפרעת הספקטרום האוטיסטי. לכן, האחרון יכול לעכב את האבחנה וסביר יותר שהוא יתרחש אצל ילדים צעירים.

לפעמים סרטון קול של הפרקים של הילד יכול לעזור מאוד לפסול או לאשר את ההפרעה. על כל פנים, יש צורך באלקטרואפלוגרמה לאיתור חריגות מוקדיות וכלליות (גלים חדים, קוצים או קוצים וגלים איטיים).

כמו כן, לצורך אבחנה נכונה יש צורך גם לבצע סריקת מוח כדי לקבוע את קיומם או לא של גידולים הנמצאים בהיפותלמוס או באזורי מוח אחרים, כגון האונות הטמפורליות או חֲזִיתִי. סריקת CT מוחית עשויה שלא להציג גידולים קטנים מאוד, ולכן כל סריקת מוח צריכה להיעשות באמצעות MRI.

יַחַס

הטיפול התרופתי לאפילפסיה ג'לסטית כולל תרופות יעילות לטיפול בהתקפים מוקדיים כגון carbamazepine, clobazam, lamotrigine, lacosamide, levetiracetam, oxcarbazepine, and topiramate. למרבה הצער, אף אחת מתרופות האפילפסיה אינה יכולה לעצור את כל ההתקפים.

דרך נוספת להפסיק התקפים ג'לסטיים היא ניתוח ובמקרים נדירים יותר, טיפול בהקרנות, אם הגורם לאפילפסיה הוא גידול בהיפותלמוס (או, פחות נפוץ באונות הזמניות או חֲזִיתִי). בְּדֶרֶך כְּלַל, ילדים יזדקקו לתשומות נוספות בבית הספר ולתמיכה פסיכולוגית לעזור להם בבעיות למידה והתנהגות.

עם זאת, יש לציין כי התקפים ג'לסטיים קשים לשליטה. לעיתים נדירות נדיר שאנשים עם אפילפסיה מסוג זה נשלטים על ההתקפים שלהם יותר מכמה שבועות או חודשים. באופן כללי, התוצאות הטובות ביותר נראות אצל ילדים ומבוגרים עם אפילפסיה ג'לסטית הנגרמת על ידי על ידי גידול שפיר בהיפותלמוס (המרטומה או אסטרוציטומה) או באונה זמנית או חֲזִיתִי.

הפניות ביבליוגרפיות:

אלווארז, ג ' (1983). נוירולוגיה של צחוק פתולוגי, בנושא מקרה של אפילפסיה גלסטית. לְהַאִיץ. med. צ'ילה, 111 (12), 1259-62. קסקינו, גרגורי ד., פ. אנדרמן, ש. פ. ברקוביץ ', ר. אני. קוזניצקי, פ. W. שרברו, ד. ל. קינן, פ. פ. בלאדין, פ. י. קלי, א. אוליבייה, וו. פיינדל. "התקפים ג'לסטיים והמרטומות היפותלמיות: הערכה של חולים שעברו ניטור EEG כרוני תוך גולגולתי ותוצאת הטיפול הכירורגי." נוירולוגיה 43, לא. 4 (1993): 747-747. פרטאלי, ג. מ., ק. ליאו, ג ' ח. קרייג, ל. M. קורנמן, פ. מכלוף, ש. סאטו, ל. ז. ביסקר וו. ח. תיאודור. "חסרים קוגניטיביים בילדים עם התקפים ג'לסטיים והרטומה היפותלמי." נוירולוגיה 57, לא. 1 (2001): 43-46.