3 fázy amyotrofickej laterálnej sklerózy (ALS)

Amyotrofická laterálna skleróza (ALS) je ochorenie, ktoré postihuje mozog a miechu a spôsobuje postupnú stratu svalovej funkcie a kontroly. Schopnosť chodiť, hovoriť a prehĺtať sa postupne zhoršuje až do úplnej straty.

ALS je choroba, ktorej presné príčiny sú stále neznáme, ale prispieva k nej viacero faktorov: genetické a environmentálne. Hoci v súčasnosti nie je známy žiadny liek, existujú terapie, ktoré môžu pomôcť ľuďom s diagnostikovanou ALS žiť dlhšie a zlepšiť kvalitu ich života.

Existujú dva hlavné typy ALS, ktorých symptómy sa prejavujú prostredníctvom špecifických fáz. V tomto článku budeme podrobne hovoriť o rôznych štádiách ALS ako patológia, ktorá časom rozvíja svoje symptómy.

• Súvisiaci článok: "Neuropsychológia: čo to je a čo je predmetom jej štúdia?"

Čo je ALS?

Amyotrofická laterálna skleróza je degeneratívne ochorenie, ktoré napáda nervový systém a spôsobuje progresívnu stratu motorických funkcií. Celosvetovo je prevalencia ALS 5 zo 100 000 ľudí, a preto sa považuje za zriedkavé ochorenie.

Ide o progresívne ochorenie, ale progresia symptómov sa môže u ľudí líšiť. Nervové bunky nazývané motorické neuróny alebo motoneuróny riadia dobrovoľné svalové činnosti rôznych častí tela, ako sú ruky, nohy a tvár, a ALS ovplyvňuje tieto nervové bunky, ktoré postupne strácajú svoju funkciu a nakoniec zomrú. potom správy odosielané cez motorické neuróny sa prestávajú odosielať a schopnosť mozgu kontrolovať dobrovoľný pohyb sa stráca. Postupom času, keď sa nepoužívajú, svaly začnú degenerovať a slabnúť.

Hoci progresívna svalová slabosť je symptóm, ktorý sa objavuje u všetkých pacientov s diagnostikovanou ALS, nemusí to byť prvý príznak alebo indikácia ochorenia.

Progresia choroby sa líši od človeka k človeku a začiatky choroby je ťažké si všimnúť, pretože neexistujú žiadne prejavy. Postupom času sa príznaky a symptómy ochorenia stávajú zreteľnejšími. Niektoré z prvých viditeľných príznakov zahŕňajú nemotornosť, nezvyčajnú únavu končatín, svalové kŕče a kŕče a nezrozumiteľnú reč. Symptómy sa šíria po celom tele, keď choroba postupuje.

Funkcia mozgu sa časom zhoršuje a u niektorých ľudí s ALS to môže viesť k forme demencie, známy ako frontotemporálna demencia. Okrem toho môžu byť s progresiou choroby ohrozené aj ľudské rozhodnutia a spomienky. Pokiaľ ide o psychologické funkcie, emocionálna labilita, ktorá je výsledkom choroby, môže tiež spôsobiť, že ľudia budú mať premenlivejšie nálady a emocionálne reakcie.

• Mohlo by vás zaujímať: "Neurodegeneratívne choroby: typy, symptómy a liečba"

Fázy ALS

Neexistuje žiadny liek na ALS. Priemerná dĺžka života pacienta s ALS je 3 roky po diagnóze. 20 % bude žiť 5 rokov a 10 % 10 rokov. Len 5 % ľudí s ALS žije 20 rokov a viac. Väčšina diagnostikovaných pacientov zomiera do 2 až 10 rokov po stanovení diagnózy respiračné zlyhanie v dôsledku progresívnej straty funkcie.

Neexistuje žiadna oficiálna definícia štádií ALS, pretože u každého pacienta choroba postupuje inak. Niektorí ľudia pociťujú rôzne symptómy v rôznom čase a priebeh ochorenia stav a jeho dôsledky sú rôzne, niektorí ľudia stratia funkciu rýchlejšie čo iní. Keď som to povedal, Vo všeobecnosti možno ALS rozdeliť do troch štádií: skoré, stredné a neskoré..

skoré štádia

Hoci existujú prípady skorého nástupu ochorenia, priemerný vek nástupu ochorenia je 50 rokov. Ochorenie spočiatku postupuje pomaly a je často nebolestivé, čo môže spôsobiť, že pacienti budú návštevu lekára dlho odkladať.

Ak skoré symptómy ovplyvňujú pacientovu reč alebo schopnosť prehĺtať, nazýva sa to "bulbar-onset ALS".

Ak sú najprv postihnuté ruky a nohy a vyskytnú sa abnormálne pohyby svalov, je to známe ako „ALS so začiatkom končatiny“.

Niekedy choroba začína stratou telesnej hmotnosti alebo svalovej hmoty alebo abnormálnym dýchaním. Asi 3 % pacientov pociťuje ako prvý príznak problémy s dýchaním.

Na začiatku ľudia zvyčajne pociťujú svalovú slabosť, stuhnutosť a kŕče. Keďže nedochádza k lineárnej progresii ochorenia, niektorí ľudia môžu mať viac symptómov ako iní. Ľudia nemusia byť schopní vykonávať každodenné úlohy, ako to ovplyvňujú symptómy svaly: Pacienti s ALS môžu spadnúť, spadnúť im veci alebo si nemôžu zapnúť gombík tričko.

• Súvisiaci článok: "Časti nervového systému: funkcie a anatomické štruktúry"

medzistupeň

ALS je variabilné ochorenie vo svojom vývoji. Niekedy je progresia pomalá, vyskytuje sa v priebehu rokov a má obdobia stability s rôznymi úrovňami postihnutia. Inokedy je to rýchle a neexistujú žiadne stabilné obdobia.

Počas tohto štádia ALS sa môžu vyskytnúť rôzne príznaky: Ťažkosti s prehĺtaním a dýchaním. Svaly môžu ochrnúť, dochádza k strate svalov a dokonca aj k skráteniu. Kĺby strácajú pohyb, reč sa spomaľuje a pacienti sa môžu smiať alebo plakať spôsobom, ktorý neovládajú.

Reč, prehĺtanie a dýchanie sú nakoniec ovplyvnené chorobou: pacienti s ALS často vykazujú známky bulbárneho postihnutia, keď sa slabosť a paralýza rozšíria na svaly trupu ich telá.

Pacient môže úplne stratiť schopnosť hovoriť a mať problémy s prehĺtaníma znížená schopnosť kašľať. Tieto problémy vystavujú pacientov riziku rôznych respiračných problémov (dusenie, infekcia dýchacích ciest, zápal pľúc) a podvýživy.

Ako choroba postupuje, svaly používané na dýchanie sa môžu zhoršiť a stratiť funkciu, čo si vyžaduje, aby pacient bol celý život na ventilátore.

Svalové zmeny, ktoré môže človek zažiť počas počiatočných štádií ALS, sa môžu zhoršiť počas stredných štádií ochorenia. To znamená, že príznaky môžu postihnúť aj iné časti tela. Pacienti čoraz viac potrebujú pomoc pri vykonávaní každodenných činností ako choroba vstúpi do tejto fázy.

O pacienta sa bude starať viacero špecializovaných tímov. Pneumológia v dnešnej dobe urobila veľké pokroky, ktoré môžu pomôcť ku kvalite života pacienta v tomto štádiu ALS.

• Mohlo by vás zaujímať: "Psychológia zdravia: história, definícia a oblasti použitia"

neskorších štádiách

Časom si pacient plne uvedomí svoje ochorenie a jeho progresiu. Často toto uvedomenie spôsobuje psychické problémy súvisiace so strachom zo smrti a fyzickou neschopnosťou. Pacient môže mať úzkosť alebo depresiu. Kvalita života je jedným z hlavných cieľov liečby ALS, pretože pacient a jeho rodina musia čeliť všetkým aspektom ochorenia spoločne.

Keď má pacient ALS, stáva sa úplne závislým od ostatných. Pacienti a ich rodiny musia čeliť všetkým fázam ochorenia s pomocou špecializovaných odborníkov.

Keď človek dosiahne neskoršie štádiá choroby, začnú mu ochrnúť všetky svaly, vrátane svalov hrdla a úst. To znemožňuje hovoriť, jesť alebo piť. Na poskytovanie jedla a pitia osobe môže byť potrebná hadička.

U pacienta sa môžu vyvinúť aj nasledujúce komplikácie: zlyhanie dýchania, podvýživa a zápal pľúc.

Niektorí ľudia, ktorí majú ALS, sa tiež vyvinú frontotemporálna demencia (DFT), zatiaľ čo u iných, u ktorých bola pôvodne diagnostikovaná DFT, sa objavia príznaky ALS, FTD je tiež progresívna porucha, ktorá ovplyvňuje reč, správanie a osobnosť.

záver

ALS je ochorenie, ktoré postihuje neuróny, ktoré riadia pohyb a spôsobuje progresívnu stratu motorických funkcií.

ALS sa nedá vyliečiť, považuje sa za progresívne ochorenie. Hoci jeho štádiá nie sú oficiálne definované, ide o pomerne variabilné ochorenie, pokiaľ ide o výskyt symptómov a ich vývoj.

Vo všeobecnosti možno amyotrofickú laterálnu sklerózu rozdeliť do troch štádií. V počiatočných štádiách môže spôsobiť svalové kŕče alebo slabosť. V neskorších štádiách môže dôjsť k ochrnutiu, problémom s dýchaním alebo strate svalovej hmoty. Najčastejšou príčinou smrti je zlyhanie dýchania v dôsledku straty funkcie.

Ľudia s ALS môžu zlepšiť svoj život pomocou rôznych možností liečby, ktoré zahŕňajú aj podporu duševného zdravia.