Frontotemporálna demencia: príčiny, symptómy a liečba

V priebehu rokov je mozog ľudí náchylný na nejaký typ stavu alebo poruchy ktorý ovplyvňuje veľký počet schopností, ako je prehľadnosť a schopnosť hovoriť alebo stavy rozveseliť sa.

Jedným z týchto stavov je frontotemporálna demencia.. Ide o geneticky podmienenú chorobu, o ktorej budeme hovoriť v celom tomto článku, vysvetlíme jej príznaky, príčiny, ako sa diagnostikuje a aká je jej liečba.

• Súvisiaci článok: "Existujú rôzne typy depresie?"

Čo je frontotemporálna demencia?

Frontotemporálna demencia (FTD) je klinický stav spôsobený poškodením predného laloku mozgu. Toto poškodenie sa môže rozšíriť a postihnúť aj temporálny lalok. Frontotemporálna demencia je tiež najčastejším typom demencie po Alzheimerovej chorobe.

V rámci kategórie frontotemporálnych demencií nájdeme množstvo progresívnych demencií, ktoré sa prejavujú zmeny v osobnosti, správaní a ústnom jazyku osoby.

Choroby súvisiace s týmto typom demencie sú:

• The Pickova choroba.
• Poškodenie frontotemporálneho laloku.
• progresívna afázia.
• The sémantickej demencie.
• kortikobazálne poškodenie.

Hlavný rozdiel medzi frontotemporálnou demenciou a inými typmi demencie je v tomto prvom pamäť nie je ovplyvnená, kým choroba nie je veľmi pokročilá.

Okrem toho sa táto demencia vyznačuje aj tým, že sa objavuje u ľudí, ktorí nie sú v takom pokročilom štádiu ako iné choroby. Zvyčajne sa objavuje u ľudí vo veku 40 až 60 rokov; aj keď sa to pravdepodobne objaví v každom veku.

Aké príznaky to predstavuje?

V rámci symptómov frontotemporálnej demencie existujú dve veľké skupiny: zmeny osobnosti a zhoršená schopnosť ústnej komunikácie. Ako už bolo spomenuté vyššie, pri tejto demencii nie je pamäť na začiatku ovplyvnená.

zmeny osobnosti

Zhoršenie prednej a pravej oblasti mozgu spôsobuje, že úsudok, osobnosť a schopnosť vykonávať zložité úlohy sú u týchto pacientov vážne ohrozené.

Ľudia s prefrontálnou demenciou sa môžu zapojiť do negatívneho správania ako napr nevhodné správanie na verejných miestach, dezinhibícia, agresivita alebo prejavy apatie. Podobne môžu byť ovplyvnené aj sociálne zručnosti, čo spôsobí, že osoba stratí empatiu, diskrétnosť alebo diplomaciu pri začatí rozhovoru.

Pri mnohých príležitostiach títo pacienti vidia, že ich schopnosť riešiť problémy a robiť rozhodnutia je ovplyvnená; veľmi závažným spôsobom ovplyvňujú ich každodenné úlohy.

Keď je táto symptomatológia veľmi zrejmá alebo značnej veľkosti možno zameniť s depresiou alebo psychotickou poruchou ako schizofrénie alebo Bipolárna porucha.

poruchy reči

Ako je uvedené vyššie, prefrontálna demencia môže narušiť schopnosť osoby používať a porozumieť hovorenej reči. Keď sa tieto symptómy prejavia, môžeme hovoriť o sémantickej demencii alebo primárnej progresívnej afázii, v závislosti od kombinácie symptómov, ktoré sa prejavujú.

Pri sémantickej demencii sú obaja temporálnych lalokov tých, ktorých sa to týka oslabenie schopnosti rozpoznať a pochopiť slová, tváre a významy. Medzitým pri primárnej progresívnej afázii je poškodená ľavá časť mozgu, čím narúša schopnosť artikulovať slová, ako aj nájsť a použiť správne slovo v čas hovoriť

Aké sú príčiny DFT?

Hoci presné príčiny tejto demencie ešte nie sú známe, trpí ňou približne 50 % populácie frontotemporálna demencia má vo vašej anamnéze rovnaký alebo akýkoľvek iný typ demencie rodina; takže sa predpokladá, že má dôležitú genetickú zložku.

Existuje množstvo mutácií, ktoré sú spojené s frontotemporálnou demenciou. Táto mutácia sa vyskytuje v géne TAU a v proteínoch, ktoré tento gén pomáha vytvárať. Hromadenie týchto defektných proteínov tvorí takzvané Pickove telieska, ktoré interferujú s mozgové bunky fungujú podobným spôsobom ako plaky, ktoré sa objavujú pri Alzheimerovej chorobe.

Avšak pri frontotemporálnej demencii sú hlavnými postihnutými oblasťami čelné laloky a časové, zodpovedné za rozum, reč a správanie.

Ako sa robí vaša diagnóza?

Frontotemporálna demencia zvyčajne nevykazuje významné symptómy počas skorých štádií ochorenia, takže toto má tendenciu zostať nepovšimnutý, v mnohých prípadoch viac ako tri roky pred diagnózou, kým nejaká výrazná zmena v správaní neprivedie rodinu k myšlienke, že sa s pacientom deje niečo zvláštne. Vtedy sa robí väčšina diagnóz ochorenia.

Na základe Diagnostického a štatistického manuálu duševných porúch (DSM-IV) sú usmernenia na hodnotenie frontotemporálnej demencie v podstate klinické. Tieto by mali zahŕňať záznam zmien správania a skúmanie zmien v jazyku. Okrem toho sa vykoná séria neurozobrazovacích testov a neuropsychologických testov.

S štrukturálnou analýzou vykonanou pomocou testov magnetickej rezonancie je to určené nájsť známky atrofie v čelných lalokoch charakteristické pre skoré štádiá choroba.

Aby sa vylúčila možnosť Alzheimerovej choroby je potrebná pozitrónová emisná tomografia, ktorá musí vykazovať zvýšenie frontálneho a/alebo temporálneho metabolizmu, aby sa mohla považovať za frontotemporálnu demenciu.

Aká je liečba?

Ako pri iných demenciách, ani na tento typ stavu sa zatiaľ nenašiel liek. Existuje však množstvo lieky na zmiernenie účinku symptómov frontotemporálnej demencie, ako aj pokúsiť sa zastaviť jeho postup.

Zdravotnícky personál zvyčajne pri výbere najúčinnejšieho lieku vychádza z potrieb pacienta. Farmakologická liečba v týchto prípadoch zahŕňa:

• inhibítory cholínesterázy.
• Antagonisty NMDA receptora.
• antipsychotické lieky.
• Lieky na symptómy súvisiace s úzkosť a depresie.
• Doplnky stravy.

Farmakologická liečba spolu s psychosociálnou podporou a pomocou pri vykonávaní každodenných úloh sú nevyhnutné na to, aby si pacient mohol užívať optimálnu kvalitu života. Priemerná dĺžka života u týchto pacientov je zvyčajne približne 8 rokov od okamihu diagnózy.