Landau-Kleffnerov syndróm: príznaky, príčiny a liečba

Hoci si to vo všeobecnosti neuvedomujeme, každý z nás vykonáva veľké množstvo vysoko komplexných kognitívnych procesov. A práve činnosti a zručnosti, ktoré vo všeobecnosti považujeme za samozrejmé a dokonca aj za jednoduché, vyžadujú a veľké množstvo interakcií medzi rôznymi oblasťami mozgu, ktoré spracúvajú rôzne typy informácií. Príkladom toho je reč, ktorej rozvoj je pre nás veľmi užitočný pri komunikácii a prispôsobovaní sa životu v spoločnosti.

Existujú však rôzne poruchy, choroby a zranenia, ktoré môžu spôsobiť značné komplikácie, pokiaľ ide o rozvoj a udržiavanie tejto schopnosti. Toto je prípad Landau-Kleffnerovho syndrómu., zriedkavé ochorenie, o ktorom budeme hovoriť v tomto článku.

• Súvisiaci článok: "Rozdiely medzi syndrómom, poruchou a chorobou"

Landau-Kleffnerov syndróm: popis a symptómy

Landau-Kleffnerov syndróm je vetva a zriedkavé neurologické ochorenie nástupu u detícharakterizované objavením sa progresívnej afázie aspoň na úrovni vnímania, ktorá sa objavuje všeobecne spojené s elektroencefalografickými zmenami, ktoré sú vo všeobecnosti spojené s utrpením záchvatov epileptik. V skutočnosti sa nazýva aj epileptická afázia, získaná epileptická afázia alebo afázia so záchvatovou poruchou.

Jedným z príznakov tohto stavu je objavenie sa už spomínanej afázie, ktorá môže byť sympatická (to znamená, že sú problémy s porozumením reči). jazyk), expresívny (pri jeho tvorbe) alebo zmiešaný, po určitom časovom období, v ktorom bol jazykový vývin normatívny pre vek dieťaťa. maloletý. V skutočnosti, dieťa môže náhle alebo postupne stratiť predtým nadobudnuté schopnosti. Najčastejšie ide o problémy komplexného charakteru, strácajú schopnosť porozumieť jazyku a môžu viesť až k mutizmu.

Ďalší z najčastejších príznakov, ktorý v skutočnosti súvisí s výskytom afázie (a ktorý v skutočnosti do značnej miery vysvetľuje zmeny, ktoré ho generujú) je utrpenie epileptických záchvatov, ktoré sa vyskytujú takmer v troch štvrtinách postihnutých. Tieto záchvaty môžu byť akéhokoľvek typu a môžu sa objaviť jednostranne aj obojstranne, v jednej oblasti mozgu aj na všeobecnej úrovni.

Najčastejšie sa epileptické záchvaty objavujú alebo postihujú temporálny lalok, zvyčajne sa aktivujú počas pomalého spánku a majú tendenciu zovšeobecniť sa na zvyšok mozgu. Sú aj prípady, v ktorých sa nevyskytujú, alebo aspoň nie na klinickej úrovni.

Môžu sa tiež a zvyčajne objaviť sekundárne, hoci to nie je niečo, čo definuje samotnú poruchu, problémy so správaním: podráždenosť, hnev, agresivita a motorická nepokoj, ako aj autistické črty.

Symptómy tohto ochorenia sa môžu objaviť v akomkoľvek veku medzi 18. mesiacom a 13. rokom, aj keď je bežnejšie vo veku od troch do štyroch do siedmich rokov.

• Mohlo by vás zaujímať: "Afázie: hlavné jazykové poruchy"

Príčiny tejto poruchy

Príčiny tohto nezvyčajného ochorenia zostávajú dodnes nejasné, hoci o ňom existujú rôzne hypotézy.

Jeden z nich uvažuje o možnosti čeliť genetickej zmene, konkrétne produkt mutácií génu GRIN2A.

Iné hypotézy, ktoré nemusia byť v rozpore s predchádzajúcou, naznačujú, že problém môže vyplývať z reakciou alebo zmenou imunitného systému neplnoletých osôb, a to dokonca v dôsledku infekcií, ako napr herpes

priebeh a prognóza

Priebeh Landau-Kleffnerovho syndrómu je zvyčajne progresívny a kolísavý, časť symptómov môže vekom zmiznúť.

Čo sa týka prognózy, tá sa môže značne líšiť v závislosti od prípadu. vo všeobecnosti vymiznúca časť symptómov (konkrétne epilepsia zvyčajne vymizne v období dospievania), hoci afázické problémy môžu pretrvávať počas celého života dieťaťa. predmet.

Úplné zotavenie môže nastať asi v štvrtine prípadov, pokiaľ sú liečené. Oveľa častejšie však zostávajú malé následky a rečové ťažkosti. Nakoniec asi štvrtina pacientov môže mať vážne následky.

Vo všeobecnosti platí, že čím skorší nástup príznakov, tým horšia je prognóza a tým väčšia je pravdepodobnosť následky, a to nielen kvôli samotnému problému, ale aj kvôli nedostatočnému rozvoju komunikačných zručností počas rast.

Liečba

Liečba tejto choroby vyžaduje multidisciplinárny prístupa prezentované problémy musia byť riešené z rôznych odborov.

Poruchy epileptického typu, hoci s vekom zvyčajne vymiznú, vyžadujú lekárske ošetrenie. Vo všeobecnosti sa na to používajú antiepileptiká, ako je lamotrigín. Zistilo sa, že účinné sú aj steroidy a adrenokortikotropný hormón, ako aj imunoglobulíny. Stimulácia blúdivý nerv príležitostne sa to tiež používalo. V niektorých prípadoch môže byť potrebná operácia.

Čo sa týka afázie, bude potrebná hĺbková práca na úrovni logoterapie a jazykovej terapie. V niektorých prípadoch môže byť potrebné upraviť učebné osnovy alebo dokonca využiť špeciálne školy. Problémy so správaním a psychické poruchy sa musia riešiť aj odlišne.

Napokon, psychoedukácia maloletého, jeho rodičov a okolia môže prispieť k lepšiemu vývoju dieťaťa. a lepšie porozumenie a schopnosť vysporiadať sa s chorobou a komplikáciami, ktoré môže spôsobiť každý deň. deň.

Bibliografické odkazy:

• Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffnerov syndróm. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Združenie Landau-Kleffnerovho syndrómu (s.f.). Čo je to SLK? [On-line]. Dostupné v: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957).Syndróm získanej afázie s konvulzívnou poruchou u detí. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. a Correa, A. (1997). Získaná epileptická afázia (Landau-Kleffnerov syndróm). Príspevok 10 prípadov. Spanish Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simón, N., Llanes, M. no a D. (2005). Landau-Kleffnerov syndróm. Prezentácia dvoch prípadov. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).