Hydranencefália: príznaky, príčiny a liečba

Vývoj nášho organizmu je niečo zložité. Od momentu, keď spermie oplodnia vajíčko, až do nášho narodenia, prebiehajú viaceré procesy a vytvárajú naše orgány a telesné systémy. Nervový systém je jedným z prvých, ktorý sa objavuje, spolu so srdcom a bude sa vyvíjať počas tehotenstva aj počas života.

Niekedy sa však počas tehotenstva vyskytnú rôzne problémy, ktoré môžu spôsobiť, že formovanie nášho mozgu sa nenaplní. Jednou z mnohých zmien, ktoré môžu nastať, je hydranencefália, o ktorej budeme diskutovať v tomto článku.

• Súvisiaci článok: "15 najčastejších neurologických porúch"

Čo je hydranencefália?

Rozumie sa pod hydranencefáliou typ vrodenej vývojovej chyby spočívajúci v absencii prakticky celého mozgu, konkrétne mozgovej kôry, pričom priestor, ktorý vo všeobecnosti zaberá, je nahradený cerebrospinálnou tekutinou. Napriek tomu môže byť tvar hlavy subjektu normálny, pričom dutiny a meningy obklopujúce lebku sú zachované. Mozoček a mozgový kmeň sú zvyčajne správne vytvorené a funkčné, so základnými vitálnymi funkciami, ako je dýchanie a srdcový a dýchací rytmus. Môžu byť zachované aj iné subkortikálne štruktúry.

Neprítomnosť mozgu je spôsobená objavením sa nejakého typu deštruktívneho procesu počas tehotenstva, od dvanásteho týždňa. To bude mať vo väčšine prípadov vážne následky, pretože tieto deti vo všeobecnosti nie sú schopné vykonávať základné funkcie, ktoré by takáto štruktúra vykonávala.

Aj keď sa to môže zdať prekvapujúce vzhľadom na úplnú alebo takmer úplnú absenciu mozgovej kôry, spočiatku niektoré deti, ktoré sa narodili s týmto problém môže predstavovať vhodné správanie a spôsob interakcie so svetom, schopnosť správne sa stravovať a podľa toho nie je diagnostikovaná. okamžitá. Ale vo všeobecnosti existencia rôznych obmien ako napr záchvaty, ochrnutie alebo zmyslové poruchy, ako je slepota alebo hluchota. Môžu sa prejavovať neprítomným alebo pomalým rastom, hypotóniou alebo vysokou dráždivosťou. Predpokladá sa prítomnosť určitého stupňa mentálneho a telesného postihnutia vyžadujúceho a v závislosti od vonkajšej starostlivosti.

Vo väčšine prípadov je prognóza detí, ktoré trpia touto poruchou, veľmi negatívna, pričom väčšina z tých, ktoré ňou trpia, zomiera do jedného roka života. Existujú však aj početné prípady, v ktorých sa im napriek svojmu stavu podarí prežiť a dokonca prekonať dospievanie a dosiahnuť dospelosť.

• Mohlo by vás zaujímať: "Časti ľudského mozgu (a funkcie)"

Hydranencefália a hydrocefalus: rozdiely

Je dôležité vziať do úvahy, keďže ide o diagnózy, ktoré možno zameniť, že Hydranencefália a hydrocefalus nie sú to isté. Obe poruchy sú podobné v tom, že v mozgu sú veľké vaky mozgovomiechového moku, ktoré zaberajú veľkú časť lebky, ale zatiaľ čo pri hydrocefale prebytočná tekutina tlačí mozgové tkanivo a možno pozorovať existenciu aspoň časti irigovaného mozgového tkaniva, pri hydranencefálii uvedené tkanivo nie je priamo existuje.

Obe poruchy môžu spolu súvisieť, treba však brať do úvahy, že hydranencefália nemôže byť dôsledkom hydrocefalu. Je možné, že hydranencefália nakoniec spôsobí hydrocefalus: tekutina, ktorá nahradí mozog, môže dosiahnuť hromadia pred tvorbou väčšieho množstva mozgovomiechového moku, čo spôsobuje zvýšenie intrakraniálneho tlaku a/alebo vyčnievanie lebky.

Možné príčiny

Hydrocefalus je vrodená malformácia, ktorej príčiny môžu byť viaceré. Vo všeobecnosti, ako sme už povedali, je to spôsobené deštruktívny proces, ktorý ovplyvňuje mozgové tkanivo počas tehotenstva. Uvedená deštrukcia môže byť spôsobená rôznymi prvkami, najčastejšie sú infarkty alebo mŕtvice spôsobené ruptúrou vnútornej karotídy.

Iné príčiny okrem cerebrovaskulárnych príhod možno nájsť v infekciách rôznych typov vírusov alebo intoxikácie pochádzajúcej z konzumácie alkoholu alebo drog matkou počas vývoja fetálny. nakoniec môžu byť spôsobené chorobami a genetickými poruchami.

Liečba

Hydranencefália, ako vrodený stav, ktorým je, v súčasnosti nemá žiadnu kuratívnu liečbu. To však neznamená, že nemožno použiť žiadny typ terapie bude mať tendenciu byť paliatívna a zameraná na zlepšenie kvality života pacienta. Nie je nezvyčajné, že sa určitá forma drenáže alebo odklonu mozgovomiechového moku vykonáva, aby sa predišlo možnému hydrocefalu a akumulácii.

Veľký význam má aj zaobchádzanie s rodičmi a okolím maloletého, vyžadujúce si psychoedukáciu a poradenstvo vzhľadom na ťažkú ​​situáciu, ktorú táto porucha so sebou prináša, ako aj riziká, ktorým bude pacient čeliť dieťa. Veľmi užitočná môže byť aj návšteva podporných skupín. ako aj psychoterapiu s cieľom bojovať proti presvedčeniam, strachom a emocionálnym poruchám generované diagnózou (v niektorých prípadoch je možné zažiť poruchy, ako je depresia).

V prípadoch, keď existuje prežitie, bude dieťa vyžadovať rôzne podpory a pomôcky. Môže sa vyžadovať použitie fyzikálnej terapie, logopédie, nácvik základných každodenných životných zručností, špeciálne vzdelávanie a iná odborná starostlivosť.

Bibliografické odkazy:

• Kinsman, S.L.; Johnston, M.V. (2016), Vrodené anomálie centrálneho nervového systému. In: Kliegman, R.M.; Stanton, B.F.; St. Geme, J. W.; Schor, N.F. (eds.). Nelson učebnica pediatrie. 20. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier;: kap 591.
• Marin, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hydranencefália. Správa o prípade. Colombian Journal of Pediatrics, 40 (4).