Progresívna supranukleárna obrna: príznaky a liečba

Je dobre známe, že nervový systém, tvorený nervami, miecha a mozogJe to štruktúra, ktorá riadi všetky funkcie organizmu. Keď sa však s týmto systémom niečo pokazí, začnú sa objavovať problémy v schopnosti hýbať sa, rozprávať a dokonca aj prehĺtať či dýchať.

Bolo zaregistrovaných viac ako 600 neurologických porúch. Mnohé z nich sú však pre vedeckú komunitu stále záhadou. Jednou z týchto záhad je progresívna supranukleárna obrna., ktorá ovplyvňuje najmä pohyb osoby, ale pre ktorú nie sú stanovené konkrétne príčiny a účinná náprava.

• Súvisiaci článok: "15 najčastejších neurologických porúch"

Čo je progresívna supranukleárna obrna?

Za progresívnu supranukleárnu obrnu sa považuje zriedkavá nervová porucha ktorý zasahuje do veľkého množstva funkcií, ktoré osoba vykonáva v každodennom živote. Tieto úlohy siahajú od ťažkostí s pohybom, rovnováhou, verbálnej komunikácie, príjmu potravy a zraku až po náladu, správanie a rozum.

Ako už názov napovedá, toto ochorenie spôsobuje oslabenie a paralýza oblastí mozgu nad mozgovými jadrami

Preto dominuje supranukleárna choroba, ktorá sa navyše vyvíja degeneratívnym spôsobom, čím sa človek postupne zhoršuje.

Rovnako ako mnoho iných chorôb, progresívna supranukleárna obrna postihuje viac mužov ako ženy, pričom riziko jej utrpenia je výrazne vyššie po 60. roku života. Napriek tomu ide o zriedkavé ochorenie, pretože ním trpí len približne 3 až 6 ľudí zo 100 000 na celom svete.

• Mohlo by vás zaujímať: "Apraxia: príčiny, symptómy a liečba"

Príznaky progresívnej supranukleárnej obrny

Vzhľadom na veľké množstvo aspektov, ktoré sú touto chorobou ovplyvnené, môžu byť príznaky, ktoré každý človek prezentuje, veľmi rôznorodé. Väčšina z týchto ľudí však začína trpieť stratou rovnováhy bez zjavného dôvodu, prípadne pádmi, stuhnutím svalov a problémami s chôdzou.

Ako paralýza postupuje, začínajú sa prejavovať problémy so zrakom. Konkrétne sa tieto problémy zhmotňujú vo forme zakalené, nepresné videnie a ťažkosti s ovládaním pohybu očí, konkrétne na rolovanie pohľadu zhora nadol.

Čo sa týka psychologických aspektov týchto symptómov, pacienti postihnutí týmto ochorením často trpia zmenami v správaní a nálade. Tieto zmeny je možné špecifikovať v:

• Depresia
• Apatia
• Poruchy v procese
• Ťažkosti pri riešení problémov
• anómia
• Emocionálna labilita
• Anhedónia

Aspekty týkajúce sa reči Sú tiež pozmenené vo väčšej či menšej miere. Reč sa stáva pomalou, nezrozumiteľnou rečou, ktorú sprevádza nedostatok výrazu tváre. Rovnako je ovplyvnená aj schopnosť prehĺtať, čo sťažuje prehĺtanie pevných látok aj tekutín.

jej príčin

Špecifický pôvod, ktorý spôsobuje tento typ ochrnutia, sa však po vyšetrení zatiaľ nepodarilo zistiť zo symptómov je známe, že dochádza k poškodeniu neurónov, ktoré postupne postupuje v oblasti trupu encefalický.

Najvýraznejšou črtou tejto poruchy je však aglomerácia abnormálnych usadenín TAU proteínov v mozgových bunkách, čo spôsobuje, že nefungujú správne a nakoniec odumierajú.

Zhlukovanie tohto TAU proteínu spôsobuje progresívnu supranukleárnu obrnu zahrnuté v tauopatických ochoreniach, medzi ktoré patria ďalšie poruchy ako napr Alzheimerova choroba.

Keďže presná príčina tejto paralýzy nie je známa, existujú dve teórie, ktoré sa snažia tento jav vysvetliť:

1. teórie šírenia

Tento predpoklad lokalizuje príčinu ochorenia v propagácii TAU proteínu prostredníctvom kontaktu so zmenenými bunkami. Odtiaľto existuje teória, že akonáhle sa TAU proteín nahromadí v bunke, môže infikovať bunku, ku ktorej je pripojený, tak sa šíri cez celý nervový systém.

Táto teória nevysvetľuje, že táto zmena začína, jednou z možností je, že a patogénny prvok, skrytý po dlhú dobu, začína spôsobovať tieto účinky v osoba.

2. teória voľných radikálov

Tento druhý predpoklad, ktorý sa snaží vysvetliť príčiny tejto poruchy, teoretizuje, že toto poškodenie buniek je spôsobené voľnými radikálmi. Voľné radikály sú reaktívne častice vytvorené bunkami počas prirodzeného metabolizmu.

Hoci je telo naprogramované tak, aby sa zbavilo týchto voľných radikálov, predpokladá sa, že pod v závislosti od akých podmienok môžu voľné radikály interagovať s inými molekulami a zhoršiť ich

Diagnóza

Keďže progresívna supranukleárna obrna zdieľa veľké množstvo symptómov s mnohými ďalšími ochoreniami, ktoré ovplyvňujú pohyb, toto je dosť ťažké diagnostikovať. Okrem toho neexistujú žiadne špecifické testy na jeho diagnostiku.

Pre čo najkomplexnejšiu diagnostiku lekár by mala byť založená na klinickej anamnéze a fyzickom a neurologickom hodnotení pacienta. Okrem toho diagnostické zobrazovacie testy, ako je magnetická rezonancia resp Pozitrónová emisná tomografia (PET) môže byť veľkou pomocou pri vylúčení iných podobných ochorení.

Liečba

V súčasnosti sa nenašla žiadna liečba, ktorá by dokázala vyliečiť progresívnu supranukleárnu obrnu, hoci sa skúma metódy kontroly symptómov ochorenia.

Vo všeobecnosti sa prejavy tejto paralýzy nezlepšia žiadnym liekom. však antiparkinsoniká môžu pomôcť do určitej miery ľuďom s problémami fyzickej stability, pomalosti a tvrdosti svalov.

Nedávne štúdie sa zameriavajú na možnosť odstránenia zhlukovaného proteínu TAU. Tieto štúdie vyvinuli zlúčeninu, ktorá zabraňuje akumulácii TAU, ale bezpečnosť a znášanlivosť tejto látky je stále v procese stanovenia.

Na úrovni fyzického pohybu človek Môžete použiť nástroje, ktoré vám pomôžu udržať rovnováhu.. Rovnako ako používanie špecializovaných šošoviek na korekciu ťažkostí so zrakom.

Pokiaľ ide o ťažkosti s prehĺtaním, ak sa tieto zhoršia natoľko, že predstavujú riziko, je možné, že osoba by mala podstúpiť gastrostómiu; čo znamená, že lekár nainštaluje hadičku, ktorá prechádza cez kožu brucha, až kým nedosiahne žalúdok, čo je jediný možný spôsob, ako sa pacient môže kŕmiť.

Predpoveď

Prognóza tohto typu paralýzy nie je príliš povzbudivá. Choroba spôsobuje že zdravotný stav osoby sa postupne zhoršuje, získavajúc kategóriu ťažkého zdravotného postihnutia medzi tromi až piatimi rokmi od jeho vzniku a s rizikom úmrtia lokalizovaným približne desať rokov po nástupe príznakov.