Devicova choroba: príznaky, príčiny a liečba

Autoimunitné ochorenia sú tie, pri ktorých telo napáda samo seba. Jednou z najznámejších je skleróza multiplex. V tomto článku si však povieme o ďalšom, ktorý s tým súvisí: Devicova choroba alebo neuromyelitis optica (NMO).

Toto ochorenie je zápalové a demyelinizačné; Ovplyvňuje nervové vlákna centrálneho nervového systému, najmä optického nervu a miechy. V tomto článku sa dozvieme, z čoho pozostáva, jeho základné charakteristiky, symptómy, príčiny a liečba.

• Súvisiaci článok: "15 najčastejších ochorení nervového systému"

Čo je Devicova choroba?

Devicova choroba, tiež nazývaná neuromyelitis optica (NMO) (alebo poruchy spektra NMO), je neurologická porucha považovaná za zriedkavú a postihuje 1 až 9 ľudí zo 100 000. Je o autoimunitné a demyelinizačné zápalové ochorenie postihujúce predovšetkým myelín zrakového nervu a miechy.

Myelín je vrstva, ktorá chráni axóny nervových buniek a ktorá má za úlohu zvýšiť rýchlosť prenosu nervového vzruchu.

• Mohlo by vás zaujímať: "Myelín: definícia, funkcie a charakteristiky"

Charakteristika

Hlavným postihnutím pri Devicovej chorobe je demyelinizácia nervových vlákien Centrálny nervový systém (CNS), ktorý zahŕňa zrakový nerv (ten sa zapáli) a spôsobuje degeneráciu axonálne. Na druhej strane, miechové príznaky sa objavujú aj v dôsledku zápalu miechy (motorické a zmyslové poruchy v končatinách).

Vo vzťahu k jej priebehu sa môže líšiť od jednej osoby k druhej; u žien napríklad zvyčajne prebieha priebeh opakovaných záchvatov. Avšak, aj keď zriedkavejšie, môže sa vyskytnúť aj monofázický priebeh s epizódami optickej neuritídy (ON). (zápal očného nervu) a myelitída izolovaná časom, ale súčasne (neskôr uvidíme, v čom pozostávať).

Tento druhý typ samozrejme častejšie sa objavuje u mladých ľudí, u mužov aj u žien. Pokiaľ ide o jej rozdelenie podľa pohlavia, 90 % ľudí postihnutých Devicovou chorobou sú ženy. Priemerný vek nástupu je okolo 50-55 rokov, hoci sa môže objaviť v akomkoľvek veku.

Symptómy

Hlavné príznaky Devicovej choroby sú nasledovné:

1. Záchvaty optickej neuritídy (ON).

Optická neuritída je zápal očného nervu. Tieto útoky môžu byť jednostranné alebo obojstranné. V podstate v týchto epizódach bunky nášho imunitného systému napádajú štruktúry organizmu; v tomto prípade k myelínovým pošvám zrakového nervu (nervov). Tento príznak je typický aj pre sklerózu multiplex.

• Mohlo by vás zaujímať: "Skleróza multiplex: typy, príznaky a možné príčiny"

2. akútna myelitída

Tiež nazývaná akútna transverzálna myelitída, je to zápal bielej a šedej hmoty CNS v jednom alebo viacerých susedných medulárnych segmentoch. Vo všeobecnosti sú segmenty hrudníka zapálené. Myelitída sa môže objaviť v dôsledku Devicovej choroby, ale aj v dôsledku roztrúsenej sklerózy, infekcií, niektorých liekov atď.

3. záchvaty slepoty

Tieto útoky sú zvyčajne ostré a veľmi závažné. Je bežné, že sa objavia oddelené v čase (každých „X“ mesiacov alebo dokonca rokov). Po nich pacient predstavuje čiastočné zotavenie z toho.

Záchvaty slepoty sa zvyčajne objavujú súčasne so záchvatmi optickej neuritídy a myelitídy.

4. paraparéza alebo kvadruparéza

Paraparéza zahŕňa zníženú motorickú silu na dvoch končatinách (vo všeobecnosti tie nižšie); Môže u nich spôsobiť aj ochrnutie. Kvadrupareza je rovnaká, ale s postihnutím všetkých štyroch končatín.

5. zmyslové postihnutie

Zmysly pacienta s Devicovou chorobou sa môžu zhoršiť s progresiou ochorenia v dôsledku rôznych vyvolaných záchvatov. To bude znamenať ťažkosti alebo zmeny vo vašom zrakovom a sluchovom systéme, hlavne...

6. poškodenie zvierača

Pri tomto ochorení budú postihnuté aj zvierače, keďže sú závislé od miechy a teda aj CNS. To môže spôsobiť napríklad stratu moču v dôsledku slabosti a straty kontroly zvierača..

7. iné príznaky

Devicova choroba môže zahŕňať aj iné príznaky, aj keď sú zriedkavejšie. Môžu to byť vracanie, nevoľnosť (spôsobená zápalom kostnej drene), poruchy spánku alebo endokrinné poruchy (spôsobené poruchou hypotalamu) a záchvaty edému mozgu. Ten môže u pacienta spôsobiť určitý zmätok, dokonca vyvolať kómu.

8. Pridružené poruchy

Je bežné, že ľudia s Devicovou chorobou prejavujú aj iné typy porúch, ktoré sú systémové a autoimunitné. Príkladmi sú: ed Sjögrenov syndróm a systémový lupus erythematosus (SLE).

Príčiny

Príčina Devicovej choroby nie je známa. Jeho etiológia však bola spojená s autoprotilátkami proti aquaporínu-4 (typ protilátky). To znamená, je známe, že má autoimunitný pôvod, rovnako ako roztrúsená skleróza.

Keďže stále neexistuje presne definovaná a ľahko určiť príčina tohto ochorenia, jeho diagnóza je v podstate klinická, stanovená na základe pozorovania symptómov, ktoré sa u pacienta prejavujú. Na druhej strane, aj keď je diagnóza väčšinou klinická, testy NMR (nukleárna magnetická rezonancia) sa bežne vykonávajú na zistenie možných poranení miechy.

Pri akútnych záchvatoch myelitídy lézie miechy zvyčajne zahŕňajú 3 alebo viac vertebrálnych segmentov. Táto technika (MRI) sa môže použiť na odlíšenie Devicovej choroby od iných autoimunitných porúch, ako je roztrúsená skleróza (MS). Rozdiel medzi týmito patológiami, ktorý tiež pomáha stanoviť diagnózu, je normálne MRI mozgu v skorých štádiách Devicovej choroby.

Niekedy sa však stane, že pacient mal atypické mozgové lézie, alebo že mal len prvú epizódu myelitídy; v týchto prípadoch nájdenie autoprotilátok proti aquaporínu-4 pomáha diagnostikovať Devicovu chorobu s trochu väčšou istotou.

Liečba

Medikamentózna liečba používaná pri Devicovej chorobe zahŕňa intravenózne kortikosteroidy; tieto lieky často skracujú trvanie symptómov, ktoré spôsobujú záchvaty slepoty a zápal zrakového nervu. Okrem toho majú tú výhodu, že urýchľujú zrakové zotavenie pacienta.

Použitie kortikosteroidov však nemá vplyv na funkčné zotavenie pacienta ani na jeho prognózu. Neznižuje ani riziko rozvoja sklerózy multiplex v budúcnosti (keďže tieto dve ochorenia spolu úzko súvisia).

Prevencia Devicovej choroby je veľmi dôležitá a treba brať do úvahy akékoľvek minimálne príznaky. Dobrou preventívnou stratégiou je pri akomkoľvek podozrení na ochorenie mozgu vykonať magnetickú rezonanciu (MRI). Na druhej strane, akonáhle je choroba diagnostikovaná, bude mať veľký význam choďte k špecializovaným oftalmológom a neurológom ktorý môže odporučiť vhodnú liečbu pre každý prípad.

Predpoveď

Devicova choroba má dobrú prognózu, aj keď určité poruchy zraku môžu niekedy zostať. Vo vážnejších prípadoch môže pacient oslepnúť..

Bibliografické odkazy:

• Alvarez, J.C. a kol. (2014). Monografie o skleróze multiplex. Demyelinizačné ochorenia s postihnutím zraku a drene pri SM: 9-96.
• Arias-González, N.P., Valencia-Paredes, D. (2014). Neuromyelitis optica, protilátky proti aquaporínu 4. MD Medical Journal, 6 (1): 58-61.
• Wingerchuk, D., Lennon, V., Lucchinetti, C., Pittock, S. & Weinshenker, B. (2007). Spektrum neuromyelitídy optica. The Lancet Neurology, 6: 805-815.