NESKORÉ: príznaky, príčiny a liečba tejto demencie

Ak hovoríme o demencii, môže nás napadnúť veľké množstvo mien, ale bezpochyby existuje jedno meno, ktoré vyčnieva zo všetkých ostatných: Alzheimerova choroba.

Deficity, ktoré táto choroba generuje, zvýrazňujú ovplyvnenie, ktoré vytvára na úrovni pamäte, a jej typický vývoj je niečo všeobecne dobre zdokumentované a známe nielen vedeckou komunitou, ale aj bežnou populáciou.

Alzheimerova choroba však nie je jedinou existujúcou demenciou a môžeme nájsť aj také, ktoré majú podobné príznaky a štýly prezentácie. Jeden z nich, ktorý sa v minulosti v skutočnosti považoval za podtyp Alzheimerovej choroby, sa nedávno považoval za nezávislú klinickú entitu: hovoríme o s vekom prevládajúca limbická encefalopatia TDO-43 alebo neskoro, o ktorom si povieme celý tento článok.

• Súvisiaci článok: „Typy demencií: 8 foriem straty poznania"

Limbická prevládajúca veková encefalopatia TDP-43 (neskoro): čo to je?

Limbická prevládajúca veková encefalopatia TDP-43 alebo neskoro je ochorenie typu proteinopatie, ktoré generuje demenciu veľmi podobnú Alzheimerovej chorobe

, v ktorých sú zmeny v proteíne TDP-43. Je to choroba, ktorá generuje neurodegeneráciu a je charakterizovaná tým, že spôsobuje a progresívna strata kognitívnych schopností pri degenerácii mozgových buniek a umierajúci.

Aj keď bola táto demencia nedávno identifikovaná, pravdou je, že sa to odhaduje u 20 až 50% jedincov starších ako 80 rokov trpieť. Je častejšia u žien, aj keď je tiež potrebné vziať do úvahy, že priemerná dĺžka života nad osemdesiat rokov je u mužov oveľa nižšia. Často sa to zamieňalo s Alzheimerovou chorobou, a v skutočnosti, hoci prvé vyšetrovania v tejto súvislosti ju identifikovali ako podtyp tejto štúdie. Je to však iná podmienka.

NESKORÁ demencia Je obzvlášť známy tým, že spôsobuje vážne postihnutie hipokampu, napriek tomu, že prvé prejavy zvyčajne postihujú limbické dráhy. Demencia, ktorú generuje, je charakterizovaná tým, že je ovplyvňovaná na amnezickej úrovni a postupne, ako choroba postupuje, sú postihnuté ďalšie oblasti mozgu a ďalšie kognitívne funkcie.

Progresia tejto demencie je oveľa pomalšia ako u iných neurodegeneratívnych patológií, ale môže to byť spojené s ostatnými a v takom prípade to zhoršuje obraz.

3 fázový postup

Aj keď je potrebný ďalší výskum, zdá sa, že doterajšie štúdie naznačujú existenciu tri hlavné štádiá, cez ktoré sa choroba vyvíja a vyvoláva čoraz väčšie postihnutie. V skutočnosti existuje niekoľko navrhovaných klasifikácií, ale zvyčajne sa ako referencia berie tá, ktorá sa prijíma na základe konsenzu, ktorú máme nižšie.

Fáza 1: Tonsilárne postihnutie

Na rozdiel od toho, čo sa deje v iných demenciách, jednou z prvých oblastí postihnutých demenciou spôsobenou neskoro je amygdala. spočiatku ide o ovplyvnenie, ktoré sa vyskytuje špecificky v tejto oblasti mozgu. Toto ovplyvnenie môže generovať zmeny na úrovni nálady, a podľa štúdií je v tomto štádiu u pacientov tendencia k nepokoju až agresivite.

Fáza 2: Účasť v hipokampe

V druhej fáze začína byť hipokampus ovplyvňovaný encefalopatiou. V tejto fáze je pamäť viac narušená, a hoci to nie je zvyčajne prvá postihnutá oblasť, je to zmena, ktorá sa zvyčajne rozpoznáva najviac.

Vyskytuje sa glióza a strata neurónovOkrem toho je možné, že sa skleróza objaví komorbidne na úrovni hipokampu a dokonca je viditeľná asymetria medzi oboma hemisférami. Tiež je možné pozorovať astrocytózu a postihnutie entorinálnej kôry s hypertrofovanou mikrogliou. Okrem toho sa v tomto štádiu degeneruje aj zubatý gyrus, okcipitotemporálny gyrus, insula a dolná oliva.

Fáza 3: Mediálne postihnutie čelného gyrusu

V tejto tretej etape sa prejavujú zmeny správania a správania, ktoré tiež spôsobujú a závažné narušenie každodenných činností, ktoré môže byť dokonca závažnejšie ako v iných demencie. Okrem tohto regiónu postihnuté sú aj čelné a časové, niečo, čo vedie k výskytu príznakov podobných tým, ktoré sa vyskytujú u pokročilého Alzheimerovej choroby. Častá je aj subkortikálna degenerácia, najmä na úrovni bazálnych ganglií.

Príčiny

Príčiny neskoro, rovnako ako u väčšiny ostatných demencií, nie sú úplne známe a pochopené. Pozorovalo sa však, ako aspekt súvisiaci s jeho vzhľadom je prítomnosť v rôznych častiach mozgu TDP-43 proteínové zhluky.

Táto bielkovina je súčasťou nášho tela a je veľmi užitočná, keď sú gény súvisiace s vývojom a fungovaním mozgu správne vyjadrené, ale napriek tomu Pri štiepení a nadmernom množstve môže byť tento proteín neurotoxický a generovať neurodegeneráciu a pokles rôznych kognitívnych schopností (vrátane pamäte).

Tento faktor sa objavuje aj pri iných patologických stavoch, je to však dosť dôležitý rozdielny faktor, pokiaľ ide o Alzheimerovu chorobu. Ďalej u limbickej prevládajúcej vekovej encefalopatie TDP-43 s vekom nie sú viditeľné žiadne zmeny proteínov. TAU, niečo, čo oplýva Alzheimerovou chorobou vo forme tvorby neurofibrilárnych spleti, ktoré bránia prenosu synaptický.

Ďalším rizikovým faktorom, ako naznačuje jeho celé meno, je vek: Tento problém bol pozorovaný u ľudí, ktorých vek sa pohyboval medzi sedemdesiatimi a osemdesiatimi rokmi a jeho pravdepodobnosť výskytu sa s pribúdajúcimi rokmi zvyšuje. Niekoľko analýz bolo vykonaných aj na genetickej úrovni a prítomnosť mutácií v génoch, ako sú GRN, APOE a TMEM106B, sa tiež javí ako rizikový faktor.

Alzheimerova choroba a neskoro: dve diagnózy, ktoré sa dajú ľahko zameniť

Na úrovni symptómov je demencia spôsobená encefalopatiou známa ako neskoro je zjavne veľmi podobný Alzheimerovej chorobe, čo je dôvod, prečo doteraz nebol identifikovaný ako vlastný subjekt okrem tohto. Objav tejto patológie v skutočnosti naznačuje, že veľa prípadov diagnostikovaných Alzheimerovou chorobou skutočne trpelo týmto nedávno objaveným problémom.

Jeden z hlavných rozdielov možno nájsť na neurobiologickej úrovni, ako sme uviedli v predchádzajúcej časti: zatiaľ čo u Alzheimerovej choroby sú pozorované akumulácie proteínu TAU v LATE nie sú v tomto proteíne žiadne významné zmeny, zatiaľ čo v proteíne TDP-43 (niečo, čo zase nie je bežné u Alzheimerova choroba).

Rovnako tak, aj keď obe patológie ovplyvňujú oblasti mozgu, ako je amygdala, hipokampus a mediálny frontálny gyrus, je poradie prezentácie odlišné: neskoro nástup degenerácie Vidí sa to na úrovni amygdaly, zatiaľ čo u Alzheimerovej choroby začína degenerovať temporálny lalok a hipokampus.

Ale aj keď sú to rôzne entity, je tiež pravda, že TDP-43 encefalopatia sa môže javiť spojená s inými poruchy, ktoré zahŕňajú Alzheimerovu chorobu (tiež amyotrofická laterálna skleróza a demencie čelný). V tomto zmysle, aj keď neurodegenerácia spôsobená LATE je oveľa postupnejšia ako pri Alzheimerovej chorobe, keď sa objaví samaKeď sa obidve patológie objavia spolu, proces neurodegenerácie je oveľa rýchlejší ako pri obidvoch týchto stavoch zvlášť.

• Mohlo by vás zaujímať: „Alzheimerova choroba: príčiny, príznaky, liečba a prevencia

Hľadáte liečbu

V súčasnosti neexistuje zavedená liečba tejto demencie, ale skutočnosť, že funguje inak ako Alzheimerova choroba umožňuje vysvetliť, prečo mnohé z farmakologických liečebných postupov, ktoré sa považovali za prípady tohto ochorenia, nie byť úspešný.

Mali by sa preskúmať mechanizmy a techniky na boj proti tejto chorobe, pravdepodobne zameranie pozornosti na boj proti nadmernej akumulácii proteínu TDP-43. Rovnako, akonáhle sa vo väčšej miere analyzuje existencia rozdielov na symptomatologickej úrovni s Alzheimerovou chorobou, mohli by rozvíjať konkrétnejšie programy odbornej prípravy a kognitívnej stimulácie, hoci na druhej strane už vyvinuté programy nie sa osobitne zameriavajú na Alzheimerovu chorobu, ale na boj proti symptómom, ktoré vytvára, ktoré v tomto zmysle zväčša sú zdieľané.

Bibliografické odkazy

• Nelson, P.T., Dickson, D.W., Trojanowski, J.Q., Jack, C.R., Boyle, P.A., Arfanakis, K., Rademakers, R., Alafuzoff, I., Attems, J., Brayne, C., Coyle-Gilchrist, I.T.S., Chui, H.C., Fardo, D.W., Flanagan, M.E., Halliday, G., Hokkanen, S.R.K., Hunter, S., Jicha, G.A., Katsumata, Y., Kawas, C.H., Keene, C.D., Kovacs, G.G., Kukull, W.A., Levey, A.I., Makkinejad, N., Montine, T.J., Murayama, S., Murray, M.E., Nag, S., Rissman, R.A., Seeley, W.W., Sperling, R.A., White III, C.L., Yu, Ľ & Schneider, J.A. (2019). Limbická prevládajúca veková encefalopatia TDP-43 (LATE): správa pracovnej skupiny o konsenze. Mozog, awz99.