Progressiv supranukleär pares: symtom och behandlingar

Det är välkänt att nervsystemet, som består av nerver, ryggrad och den hjärnaDet är en struktur som styr alla organismens funktioner. Men när något går fel med det här systemet, börjar problem uppstå i förmågan att röra sig, tala och till och med svälja eller andas.

Mer än 600 neurologiska störningar har registrerats. Men många av dem är fortfarande ett mysterium för det vetenskapliga samfundet. Ett av dessa mysterier är progressiv supranukleär pares., som främst påverkar personens rörelse, men för vilka de specifika orsakerna och effektiva botemedel inte har fastställts.

• Relaterad artikel: "De 15 vanligaste neurologiska störningarna"

Vad är progressiv supranukleär pares?

Progressiv supranukleär pares anses vara en sällsynt neural störning som stör ett stort antal funktioner som personen utför i sitt dagliga liv. Dessa uppgifter sträcker sig från svårigheter med rörelse, balans, verbal kommunikation, matintag och syn, till humör, beteende och förnuft.

Som namnet antyder orsakar denna sjukdom

försvagning och förlamning av områdena i hjärnan ovanför hjärnkärnornaDärför domineras supranukleär sjukdom och dessutom utvecklas den på ett degenerativt sätt, vilket gör att personen gradvis förvärras.

Liksom många andra sjukdomar, progressiv supranukleär pares påverkar män mer än kvinnor, med risken att drabbas av det är betydligt högre efter 60 års ålder. Trots det är detta en sällsynt sjukdom eftersom endast cirka 3 till 6 personer av 100 000 världen över lider av den.

• Du kanske är intresserad av: "Apraxi: orsaker, symtom och behandling"

Symtom på progressiv supranukleär pares

På grund av det stora antalet aspekter som påverkas av denna sjukdom, kan symptomen som varje person uppvisar vara mycket varierande. Men de flesta av dessa människor börjar lida av förlust av balans utan någon uppenbar anledning, och så småningom drabbas de av fall, muskelhärdning och problem med att gå.

När förlamningen fortskrider börjar synproblem uppenbara sig. Specifikt förverkligas dessa problem i form av grumlig, felaktig syn och svårigheter att kontrollera ögonrörelser, speciellt för att rulla blicken uppifrån och ned.

När det gäller de psykologiska aspekterna av dessa symtom, lider patienter som drabbats av denna sjukdom ofta av variationer i beteende och humör. Dessa ändringar kan specificeras i:

• Depression
• Apati
• Störningar i rättegången
• Svårigheter att lösa problem
• anomi
• Emotionell labilitet
• Anhedonia

Aspekter som rör tal De ändras också i större eller mindre grad. Tal blir långsamt, oförståeligt tal, åtföljt av bristande ansiktsuttryck. Likaså påverkas också förmågan att svälja, vilket gör det svårt att svälja både fasta ämnen och vätskor.

dess orsaker

Det specifika ursprunget som orsakar denna typ av förlamning har dock ännu inte upptäckts efter undersökningen av symtomen är det känt att det finns neuronal skada som fortskrider gradvis i området av stammen encefalisk.

Men den mest utmärkande egenskapen hos denna störning är agglomerationen av onormala avlagringar av TAU-proteiner i hjärnceller, vilket gör att de inte fungerar korrekt och slutar med att dö.

Klumpning av detta TAU-protein gör progressiv supranukleär pares ingår i tauopatiska sjukdomar, som inkluderar andra störningar som t.ex Alzheimers.

Eftersom den exakta orsaken till denna förlamning inte är känd, finns det två teorier som försöker förklara detta fenomen:

1. utbredningsteori

Detta antagande lokaliserar orsaken till sjukdomen i förökningen av TAU-proteinet genom kontakt med förändrade celler. Härifrån är det en teori att när TAU-proteinet väl har ackumulerats i en cell kan det infektera cellen som det är kopplat till, sträcker sig alltså genom hela nervsystemet.

Vad denna teori inte förklarar är att denna förändring börjar, en möjlighet är att a patogent element, gömt under en lång tid, börjar orsaka dessa effekter i person.

2. teori om fria radikaler

Detta andra antagande som försöker förklara orsakerna till denna störning, teoretiserar att denna skada som orsakas på celler orsakas av fria radikaler. Fria radikaler är reaktiva partiklar tillverkas av celler under naturlig metabolism.

Även om kroppen är programmerad att befria sig från dessa fria radikaler, antas det att under beroende på vilka förhållanden kan fria radikaler interagera med andra molekyler och försämra dem

Diagnos

Eftersom progressiv supranukleär pares delar ett stort antal symtom med många andra sjukdomar som påverkar rörelse, det är ganska svårt att diagnostisera. Dessutom finns det inga specifika tester för dess diagnos.

För en så omfattande diagnos som möjligt, läkaren bör baseras på den kliniska historien och en fysisk och neurologisk utvärdering av patienten. Dessutom diagnostiska avbildningstester, såsom magnetisk resonanstomografi eller Positronemissionstomografi (PET) kan vara till stor hjälp för att utesluta andra liknande sjukdomar.

Behandling

För närvarande har ingen behandling som kan bota progressiv supranukleär pares hittats, även om den undersöks i metoder för att kontrollera symtomen på sjukdomen.

Generellt sett förbättras inte manifestationerna av denna förlamning med någon medicin. Dock, antiparkinsonläkemedel kan hjälpa till viss del till personer med problem med fysisk stabilitet, långsamhet och hårdhet i musklerna.

Nyligen genomförda studier riktar sitt fokus mot möjligheten att ta bort det klumpade TAU-proteinet. Dessa studier har utvecklat en förening som förhindrar ackumulering av TAU, men säkerheten och tolerabiliteten för detta är fortfarande på väg att fastställas.

På nivån av fysisk rörelse, personen Du kan använda instrument för att bibehålla balansen.. Samt användning av specialiserade linser för att korrigera synsvårigheter.

När det gäller sväljsvårigheter, om dessa förvärras till den grad att de utgör en risk, är det möjligt att personen bör genomgå en gastrostomi; vilket innebär att läkaren installerar en slang som korsar bukens hud tills den når magen, vilket är det enda möjliga sättet på vilket patienten kan äta.

Prognos

Prognosen för denna typ av förlamning är inte särskilt uppmuntrande. Sjukdomen orsakar att personens hälsa försämras successivt, förvärva kategorin av allvarlig funktionsnedsättning mellan tre och fem år efter dess debut och med risken för död lokaliserad cirka tio år efter debuten av symtom.