Lennox-Gastaut syndrom: symtom, orsaker och behandling

Epilepsi är en neurologisk störning som kännetecknas av uppkomsten av episoder av onormal elektrisk aktivitet i hjärnan som orsakar anfall och mental frånvaro, bland andra symtom. Det beror på förändringar i morfologin eller funktionen hos nervsystemet, särskilt hjärnan.

Bland de tidigt debuterande epilepsierna finner vi Lennox-Gastauts syndrom, kännetecknat av frekventa och heterogena anfall och varierande intellektuell funktionsnedsättning. I den här artikeln kommer vi att beskriva vad är Lennox-Gastaut syndrom, vad är dess orsaker och symtom och hur det vanligtvis behandlas från medicin.

• Relaterad artikel: "Dravets syndrom: orsaker, symtom och behandling"

Vad är Lennox-Gastaut syndrom?

Lennox-Gastaut syndrom är en mycket allvarlig form av epilepsi som normalt börjar under barndomen, mellan 2 och 6 års ålder; symtomen kan dock börja förekomma före eller efter denna period.

Det beskrevs 1950 av William G. Lenox och Jean P. Davis tack vare användningen av elektroencefalografi, som gör det möjligt att analysera den bioelektriska aktiviteten i hjärnan, upptäcka förändrade mönster som de som är typiska för epilepsi.

Det är en sällsynt störning som står för endast 4% av de totala fallen av epilepsi. Det är vanligare hos män än hos kvinnor. Det är resistent mot behandling, även om intervention i vissa fall kan vara effektiv. I hälften av fallen förvärras sjukdomen med tiden, medan på en fjärdedel förbättras symtomen och hos 20 % försvinner de helt.

Mellan 3 och 7 % av barn som diagnostiserats med detta syndrom dör mellan 8 och 10 år efter diagnos, vanligtvis p.g.a. olyckor: det är mycket vanligt att fall inträffar när anfall inträffar, så det är lämpligt att använda hjälm på barn med oordning.

Man tror att det finns en förhållandet mellan Lennox-Gastaut syndrom och West syndrom, även känd som infantil spasms syndrom, som har liknande egenskaper och inkluderar uppkomsten av plötsliga sammandragningar av musklerna i armar, ben, bål och nacke nacke.

• Du kanske är intresserad av: "Epilepsi: definition, orsaker, diagnos och behandling"

Symtom på denna störning

Detta syndrom kännetecknas av närvaron av tre huvudtecken: uppkomsten av återkommande och varierande epileptiska anfall, bromsning av hjärnans elektriska aktivitet och måttlig eller svår intellektuell funktionsnedsättning. Det ger också minnes- och inlärningsproblem, såväl som motoriska störningar.

Hos hälften av patienterna tenderar kriserna att vara långa och vara mer än 5 minuter, eller så inträffar de med liten tidsmässig separation; Vi känner till detta som "status epilepticus" (status epilepsi). När dessa symtom uppstår är personen vanligtvis håglös och yr och svarar inte på extern stimulering.

I fallen Lennox-Gastaut Den psykomotoriska utvecklingen är ofta försämrad och försenad som en följd av hjärnskador. Detsamma händer med personlighet och beteende, som påverkas av epileptiska problem.

vanliga epileptiska anfall

De epileptiska anfallen som uppstår vid Lennox-Gastauts syndrom kan skilja sig mycket från varandra, något som gör denna störning märklig. De vanligaste anfallen är av typen tonic., som består av perioder av muskelstelhet, särskilt i extremiteterna. De uppstår vanligtvis på natten, medan personen sover.

Myokloniska epileptiska anfall är också vanliga, det vill säga de som orsaka spasmer eller plötsliga muskelsammandragningar. Myokloniska anfall tenderar att uppstå lättare när personen är trött.

Toniska, atoniska, tonisk-kloniska, partiella komplexa och atypiska absenceanfall är också relativt frekvent vid Lennox-Gastaut syndrom, dock i mindre utsträckning än de tidigare. Om du vill veta mer om de olika typerna av epilepsi kan du läsa Denna artikel.

Orsaker och faktorer som gynnar det

Det finns olika orsaksfaktorer som kan förklara utvecklingen av Lennox-Gastauts syndrom, även om det inte är möjligt att utläsa vem av dem som är ansvarig för förändringen i alla fall.

Bland de vanligaste orsakerna till denna förändring vi hittade följande:

• Utveckling som en konsekvens av West syndrom.
• Skador eller trauma på hjärnan som uppstår under graviditet eller förlossning.
• Infektioner i hjärnan, som t.ex encefalit, meningit, toxoplasmos eller röda hund.
• Missbildningar i hjärnbarken (kortikal dysplasi).
• Ärftliga ämnesomsättningssjukdomar.
• Förekomst av tumörer i hjärnan på grund av tuberös skleros.
• Syrebrist under födseln (perinatal hypoxi).

Behandling

Lennox-Gastaut syndrom är mycket svårt att behandla: till skillnad från de flesta typer av epilepsi uppstår denna störning ofta resistens mot läkemedelsbehandling med antikonvulsiva medel.

Bland de mest använda antikonvulsiva läkemedlen vid behandling av epilepsi utmärker sig valproat (eller valproinsyra), topiramat, lamotrigin, rufinamid och felbamat. Vissa av dem kan ge biverkningar som virussjukdomar eller levertoxicitet.

Bensodiazepiner som klobazam och klonazepam administreras också med viss frekvens. Effekten av något av dessa läkemedel vid Lennox-Gastaut syndrom har dock inte definitivt visats.

Även om man tills nyligen trodde att kirurgi inte var effektiv för att behandla denna störning, har vissa nya studier och forskning funnit det endoventrikulär kallosotomi och vagusnervstimulering är två lovande insatser.

Likaså vid epilepsi administrering av en ketogen diet rekommenderas vanligtvis, bestående av att äta lite kolhydrater och många fetter. Detta verkar minska risken för att få epileptiska anfall; den ketogena kosten medför dock vissa risker, så den måste ordineras av medicinsk personal.