Limbisk encefalit: typer, symtom, orsaker och behandling

Limbisk encefalit är ett sällsynt medicinskt tillstånd där olika delar av hjärnans limbiska system blåses upp. Orsaken bakom det kan vara en tumör eller något autoimmunt tillstånd, vilket resulterar i psykiatriska problem hos patienten.

Denna sjukdom har varit av stort intresse de senaste åren eftersom, även om det finns många neurologiska sjukdomar som kan ge psykiatriska symtom, Detta är den som går obemärkt mest obemärkt förbi och dess verkliga diagnos slutar med att bli lite sen, ibland feldiagnostisera patienten med schizofreni.

Därefter kommer vi att ta en mer djupgående titt på limbisk encefalit, dess typer, vanligaste symtom, diagnos och aktuella behandlingar.

• Relaterad artikel: "Limbiska systemet: den känslomässiga delen av hjärnan"

Vad är limbisk encefalit?

Liksom all encefalit är limbisk encefalit en sjukdom som kännetecknas av inflammation i hjärnan, i detta fall de delar som utgör det limbiska systemet. Denna sjukdom orsakas vanligtvis av autoimmunitetsproblem, det vill säga kroppen går in i ett konstigt tillstånd där kroppen producerar antikroppar mot sig själv, med andra ord attackerar den sig själv och orsakar olika symtom, särskilt områden som hypotalamus och hippocampus.

De flesta fall av limbisk encefalit orsakas av onkologisk sjukdom, någon typ av cancer som påverkar hjärnan på ett eller annat sätt som orsakar en bred repertoar av symtom psykiatrisk. Det är dock sant att det finns vissa fall där det inte finns någon tumör, den troliga orsaken till limbisk encefalit är någon autoimmun sjukdom eller infektion.

Sjukdomen beskrevs först av J. b. Brierley et al 1960 utvärderade tre fall av detta medicinska tillstånd. År 1968 skulle sambandet mellan limbisk encefalit och cancer upptäckas, även om det idag finns bevis för att det inte alltid orsakas av onkologiska sjukdomar. Faktum är att förekomsten av olika subtyper av limbisk encefalit är känd tack vare detekteringen av olika inblandade antikroppar, inklusive anti-Hu, anti-Ma2 och anti-NMDAR.

Klassificering av dess typer

Beroende på om det finns en tumör bakom dess utseende talar vi om två typer av limbisk encefalit: paraneoplastisk och icke-paraneoplastisk. Paraneoplastisk limbisk encefalit är en som orsakas av någon typ av cancer eller tumör och som kan behandlas genom att ta bort och eliminera tumörceller, medan icke-paraneoplastisk limbisk encefalit inte beror på cancer och vanligtvis orsakas av någon typ av infektion, autoimmun sjukdom eller annat medicinskt tillstånd som inte är cancer. identifieras.

De vanligaste typerna av cancer bakom paraneoplastisk limbisk encefalit är cancer i småcellig lunga, testikeltumörer, teratom i äggstockarna, Hodgkin-lymfom och bröstcancer mor. Likaså inom limbisk encefalit kan vi tala om en annan klassificering beroende på om Antikroppar som förekommer i denna autoimmuna sjukdom attackerar intracellulära antigener eller attackerar de av yta:

Antikroppar mot intracellulära antigener

Den mest kända är encefalit associerad med anti-Hu-antikroppar., associerad med småcellig lungcancer och som är typisk för rökare i 50- eller 60-årsåldern. I denna grupp finns också anti-Ma-associerad encefalit, testikeltumörer hos unga eller lung- eller bröstcancer hos äldre vuxna.

Ytantigenantikroppar

Inom denna grupp finns encefalit av antikroppar mot kaliumkanaler, Det är vanligtvis inte paraneoplastiskt, även om det hos 20 % är förknippat med onkologiska sjukdomar, särskilt småcellig lungcancer eller tymom. Det finns också encefalit medierad av anti-AMPA-antikroppar, vanligare hos kvinnor över 60 år, med lung-, bröst- eller tymomcancer.

En annan mycket intressant typ av encefalit för psykiatrin är limbisk encefalit på grund av antikroppar mot NMDA-receptorer eller anti-NMDAR-encefalit. Detta är bland de som förmedlas av antikroppar mot ytantigener och trots att det har pågått under relativt kort tid. identifieras, dras slutsatsen att det kan vara den vanligaste, förutom att det har en bättre prognos än resten av hjärninflammation paraneoplastisk.

• Du kanske är intresserad av: "Encefalit: orsaker, symtom, behandling och prognos"

symptomatologi

Symtomen på limbisk encefalit, både paraneoplastisk och icke-paraneoplastisk, kan uppträda inom några dagar eller veckor. Det anses att förekomsten av korttidsminne är kännetecknet för sjukdomen, men det händer att detta tecken vid många tillfällen går väldigt obemärkt förbi eller ignoreras direkt pga Det finns många andra symtom som också är typiska för patologin som drar till sig mer uppmärksamhet på den psykiatriska kliniken:

• Huvudvärk
• Irritabilitet
• Sömnproblem
• personlighetsförändringar
• vanföreställningar
• hörsel- och synhallucinationer
• Paranoia
• ensamspråk
• psykomotorisk agitation
• anfall
• katatoni
• Orolingual dyskinesi
• avvikelser
• Psykos
• affektiva störningar
• Ångest
• Tvångssyndrom
• Förlust av medvetande
• Äta
• Död

Det kan också hända att patientens korttidsminne inte utvärderas eftersom han kommer sederad till konsultationen, troligen efter att ha drabbats av anfall, psykoser eller allmän agitation. Eftersom det inte är möjligt att ge ett minnestest till någon som är påverkad av ett lugnande medel, utelämnas ofta detta test eller lämnas till senare.

Diagnos

Som vi sa, trots det faktum att dess utmärkande tecken är minnesproblem, denna sjukdom det är extremt svårt att diagnostisera, särskilt dess icke-paraneoplastiska modalitet. Eftersom resten av symtomen drar till sig mer uppmärksamhet och är av psykiatrisk karaktär kan man tro att det som händer med patienten är att de har en psykisk störning snarare än en sjukdom. neurologiska, vilket innebär att rätt diagnos tar tid att komma fram och under tiden läggs patienten in på ett psykiatriskt sjukhus med tanke på att han har schizofreni eller annan störning psykotisk.

För att upptäcka limbisk encefalit är det nödvändigt att ha tester som analyserar vad typer av antikroppar finns i cerebrospinalvätskan och om immunförsvaret angriper organism. Tyvärr görs denna typ av test vanligtvis inte som en rutinprocedur och är ännu inte tillgänglig. Tester för några av de autoantikroppar som är inblandade i sjukdomen är inte kommersiellt tillgängliga.

Det händer också det många patienter med limbisk encefalit diagnostiseras initialt med herpesvirusencefalit Eftersom både de limbiska och de virala symtomen delar symtom och eftersom antikroppstester inte finns tillgängliga, antas det ofta att det orsakas av herpes simplex.

Behandling

Vid paraneoplastisk limbisk encefalit består behandlingen i allmänhet av immunterapi och avlägsnande av tumören., när det är möjligt. Vid denna typ av encefalit kommer återhämtning endast att ske när tumören har tagits bort.

När det gäller den farmakologiska vägen och även tillämpad på annan encefalit har vi intravenöst immunglobulin, plasmaferes, kortikosteroider, cyklofosfamid och rituximab.

Bibliografiska referenser:

• Rodríguez Millán, Julia, Garnica de Cos, Eva, & Malo Ocejo, Pablo. (2014). Psykos verkar, encefalit är: fall av debut med psykiatriska symtom vid limbisk encefalit. Journal of the Spanish Association of Neuropsychiatry, 34(122), 375-382. https://dx.doi.org/10.4321/S0211-57352014000200009
• Dalmau J, Tüzün E, Wu H-Y, Masjuan J, Rossi JE, Voloschin A, et al (2007). Paraneoplastisk anti-NMDA-receptorencefalit associerad med ovariellt teratom. Ann Neurol. 61: 25-36.
• DeAngelis LM, Posner JB (2009). Paraneoplastiska syndrom. I: DeAngelis LM, Posner JB, Neurological complications of cancer, 2nd ed, (577-617). New York: Oxford University Press.
• Graus F, Keime-Guibert F, Reñe R, Benyahia B, Ribalta T, Ascaso C, et al (2001). Anti-Hu-associerad paraneoplastisk encefalomyelit: analys av 200 patienter. Hjärna. 124: 1138-1148.
• Graus F, Saiz A, Dalmau J (2010). Antikroppar och neuronala autoimmuna störningar i CNS. J Neurol. 257: 509-517.
• Gultekin SH, Rosenfeld MR, Voltz R, Eichen J, Posner JB, Dalmau J (2000). Paraneoplastisk limbisk encefalit: neurologiska symtom, immunologiska fynd och tumörassociation hos 50 patienter. Hjärna. 123: 1481-1494.