SENA: symtom, orsaker och behandling av denna demens

Om vi ​​pratar om demens kan ett stort antal namn komma ihåg, men utan tvekan finns det ett namn som sticker ut från alla andra: Alzheimers.

De underskott som denna sjukdom genererar och belyser den påverkan som den genererar på minnesnivå, och dess typiska utveckling är något som i allmänhet är väl dokumenterat och känt inte bara av det vetenskapliga samfundet utan också av den allmänna befolkningen.

Men Alzheimers är inte den enda existerande demensen, och vi kan också hitta några med liknande symtom och presentationsstilar. En av dem, som tidigare betraktades som en undertyp av Alzheimers, har nyligen ansetts vara en oberoende klinisk enhet: vi pratar om limbisk dominerande åldersrelaterad TDO-43 encefalopati eller LATE, som vi kommer att prata om i hela den här artikeln.

• Relaterad artikel: "Typer av demens: de 8 formerna av förlust av kognition"

Limbisk dominerande åldersrelaterad TDP-43 encefalopati (LATE): vad är det?

Limbisk dominerande åldersrelaterad TDP-43 encefalopati eller LATE är

en sjukdom av typen proteinopati som genererar en demens som liknar Alzheimers sjukdom, i vilka det finns förändringar i TDP-43-proteinet. Det är en sjukdom som genererar neurodegeneration och kännetecknas av att orsaka en progressiv förlust av kognitiva förmågor när hjärnceller degenererar och döende.

Även om denna demens nyligen har identifierats är sanningen att det uppskattas gjort hos cirka 20 till 50% av ämnena över 80 år lider av det. Det är vanligare hos kvinnor, även om det också måste beaktas att livslängden över åttio år av livet är mycket lägre hos män. Det har ofta förväxlats med Alzheimers, och faktiskt fastän de första undersökningarna i detta avseende identifierade det som en subtyp av detta. Det är dock ett annat tillstånd.

SEN demens Det är särskilt känt för att orsaka allvarligt hippocampusinvolveringtrots att de första manifestationerna vanligtvis påverkar de limbiska vägarna. Demensen som den genererar kännetecknas av att den påverkas på amnesiknivå och lite efterhand som sjukdomen utvecklas påverkas andra områden i hjärnan och andra kognitiva funktioner.

Utvecklingen av denna demens är mycket långsammare än i andra neurodegenerativa patologier, men det kan associeras med andra och i detta fall försämrar bilden.

3-fas progression

Även om mer forskning behövs verkar de studier som hittills genomförts indikera förekomsten av tre huvudstadier genom vilka sjukdomen utvecklas och genererar mer och mer påverkan. Egentligen finns det flera föreslagna klassificeringar, men i allmänhet tas den som tas med konsensus som vi har nedan som referens.

Fas 1: Tonsillar involvering

I motsats till vad som händer vid andra demenssjukdomar är amygdala en av de första områden som drabbas av demens orsakad av LATE. ursprungligen en påverkan som uppträder specifikt i denna hjärnregion. Denna påverkan kan skapa förändringar på humörnivå, och enligt studier finns det en tendens till agitation och till och med aggressivitet hos patienter i detta skede.

Fas 2: Involvering i hippocampus

I en andra fas börjar hippocampus att påverkas av encefalopati. I denna fas är minnet mer komprometterat, och även om det vanligtvis inte är det första drabbade området, är det ändringen som vanligtvis är mest igenkänd.

Glios och neuronal förlust uppstårDessutom är det möjligt att skleros uppträder comorbid på hippocampusnivån och en asymmetri mellan båda halvklotet kan till och med ses. Astrocytos och involvering av entorhinal cortex, med hypertroferad mikroglia, kan också ses. Dessutom degenererar tandat gyrus, occipitotemporal gyrus, insula och underlägsen oliv i detta skede.

Fas 3: Medial frontal gyrus involvering

I detta tredje steg manifesteras beteendemässiga och beteendemässiga förändringar, vilket också orsakar a allvarligt försämrat aktiviteter i det dagliga livet som till och med kan vara allvarligare än i andra demens. Förutom denna region frontal och temporal påverkas också, något som leder till att symtom som liknar avancerad Alzheimers uppträder. Subkortikal degeneration är också vanligt, särskilt på basala ganglier.

Orsaker

Orsakerna till LATE, som de flesta andra demens, är inte helt kända och förstådda. Det har dock observerats hur en aspekt kopplad till dess utseende är närvaron i olika delar av hjärnan TDP-43 proteinklumpar.

Detta protein är en del av vår kropp och är till stor hjälp när generna relaterade till hjärnans utveckling och funktion uttrycks korrekt, men ändå Vid splittring och i överskott kan detta protein vara neurotoxiskt och generera neurodegeneration och minskningen av olika kognitiva förmågor (inklusive minne).

Denna faktor förekommer också i andra patologier, men det är en ganska relevant differentiell faktor med avseende på Alzheimers sjukdom. Vid limbisk dominerande åldersrelaterad TDP-43 encefalopati, finns det inga synliga proteinförändringar. TAU, något som finns i överflöd av Alzheimers i form av generering av neurofibrillära trassel som hindrar överföring synaptisk.

En annan riskfaktor är, som dess fullständiga namn antyder, ålder: Detta problem har observerats hos personer vars ålder varierade mellan sjuttio och åttio år och dess sannolikhet för utseende ökar med åren. Flera analyser har också utförts på genetisk nivå och förekomsten av mutationer i gener som GRN, APOE och TMEM106B verkar också vara riskfaktorer.

Alzheimers och LATE: två diagnoser som är lätta att förvirra

På nivå av symtom, demens orsakad av encefalopati som kallas LATE är tydligen mycket lik Alzheimers, vilket är anledningen till att det hittills inte hade identifierats som en annan enhet än denna. Faktum är att upptäckten av denna patologi antyder att många av de fall som diagnostiserats med Alzheimers faktiskt led av detta nyligen upptäckta problem.

En av huvudskillnaderna finns på en neurobiologisk nivå, som vi nämnde i föregående avsnitt: medan de i Alzheimers observeras ackumuleringar av TAU-protein i LATE finns inga större förändringar i detta protein, medan det finns i TDP-43-proteinet (något som i sin tur inte är vanligt i Alzheimers).

Likaså, även om båda patologierna påverkar hjärnregioner som amygdala, hippocampus och medial frontal gyrus, ordningen för presentationen är annorlunda: i SENTA började degeneration Det ses på nivån av amygdala, medan det i Alzheimers är det temporal lob och hippocampus som börjar degenerera.

Men även om de är olika enheter är det också sant att TDP-43 encefalopati kan verka associerad med andra störningar som inkluderar Alzheimers (också amyotrofisk lateral skleros och demens frontal). I denna mening, även om neurodegeneration orsakad av LATE det är mycket mer gradvis än i Alzheimers när det inträffar på egen handNär båda patologierna visas tillsammans är neurodegenerationsprocessen mycket snabbare än i något av de två tillstånden separat.

• Du kanske är intresserad: "Alzheimers: orsaker, symtom, behandling och förebyggande

Letar efter en behandling

Det finns för närvarande ingen väletablerad behandling för denna demens, utan det faktum att den fungerar annorlunda än Alzheimers sjukdom gör det möjligt att förklara varför många av de farmakologiska behandlingarna för vad som tros vara fall av denna sjukdom inte gör det vara framgångsrik.

Mekanismer och tekniker för att bekämpa denna sjukdom bör undersökas, förmodligen fokusera på att bekämpa den alltför stora ansamlingen av TDP-43-protein. På samma sätt, när förekomsten av skillnader på symptomatologisk nivå med Alzheimers har analyserats i större utsträckning, kan de utveckla mer specifika träningsprogram och kognitiva stimuleringsprogram, men å andra sidan program som redan utvecklats inte är specifikt inriktade på Alzheimers men på kampen mot de symtom det genererar, vilket i denna mening till stor del är delad.

Bibliografiska referenser

• Nelson, P.T., Dickson, D.W., Trojanowski, J.Q., Jack, C.R., Boyle, P.A., Arfanakis, K., Rademakers, R., Alafuzoff, I., Attems, J., Brayne, C., Coyle-Gilchrist, I.T.S., Chui, H.C., Fardo, D.W., Flanagan, M.E., Halliday, G., Hokkanen, S.R.K., Hunter, S., Jicha, G.A., Katsumata, Y., Kawas, C.H., Keene, C.D., Kovacs, G.G., Kukull, W.A., Levey, A.I., Makkinejad, N., Montine, T.J., Murayama, S., Murray, M.E., Nag, S., Rissman, R.A., Seeley, W.W., Sperling, R.A., White III, C.L., Yu, L. & Schneider, J.A. (2019). Limbisk dominerande åldersrelaterad TDP-43 encefalopati (LATE): rapport om arbetsgruppens konsensus. Hjärna, awz99.