Hidranencefalija: simptomi, uzroci i liječenje

Razvoj našeg organizma je nešto složeno. Od trenutka kada spermatozoid oplodi jajašce do našeg rođenja odvijaju se brojni procesi koji generiraju naše organe i tjelesne sustave. Živčani sustav je jedan od prvih koji se pojavljuje, zajedno sa srcem, a razvijat će se i tijekom trudnoće i tijekom života.

Međutim, ponekad se tijekom trudnoće javljaju različiti problemi koji mogu uzrokovati da se formiranje našeg mozga ne ostvari. Jedna od višestrukih promjena koje se mogu dogoditi je hidranencefalije, o čemu ćemo govoriti u ovom članku.

• Povezani članak: "15 najčešćih neuroloških poremećaja"

Što je hidranencefalija?

Podrazumijeva se hidranencefalija vrsta kongenitalne malformacije koja se sastoji od odsutnosti praktički cijelog mozga, posebno cerebralnog korteksa, prostor koji je općenito zauzima zamijenjen je cerebrospinalnom tekućinom. Unatoč tome, oblik glave subjekta može biti normalan, sa očuvanim šupljinama i moždanim ovojnicama koje okružuju lubanju. Mali mozak i moždano deblo obično su pravilno oblikovani i funkcionalni, s osnovnim vitalnim funkcijama kao što su disanje te srčani i respiratorni ritam. Druge subkortikalne strukture također mogu biti očuvane.

Nedostatak mozga posljedica je pojave neke vrste destruktivnog procesa tijekom trudnoće, od dvanaestog tjedna. To će u većini slučajeva imati ozbiljne posljedice, budući da ta djeca općenito nisu u stanju obavljati osnovne funkcije koje bi takva struktura obavljala.

Iako se može činiti iznenađujućim zbog potpunog ili gotovo potpunog odsustva moždane kore, u početku neka djeca koja su rođena s ovim problem može predstavljati prikladno ponašanje i način interakcije sa svijetom, biti u stanju pravilno jesti, a ne biti dijagnosticiran u skladu s tim. neposredna. Ali općenito, postojanje različitih izmjena kao što su napadaje, paralizu ili senzorne poremećaje kao što su sljepoća ili gluhoća. Mogu biti odsutni ili spori rast, hipotonija ili jaka razdražljivost. Prisutnost određenog stupnja mentalnog i tjelesnog invaliditeta je očekivana, zahtijeva i ovisi o vanjskoj skrbi.

U većini slučajeva prognoze djece koja boluju od ovog poremećaja su vrlo negativne, a većina oboljelih umire prije prve godine života. No postoje i brojni slučajevi u kojima, unatoč stanju, uspijevaju preživjeti, pa čak i prebroditi adolescenciju i doživjeti odraslu dob.

• Možda će vas zanimati: "Dijelovi ljudskog mozga (i funkcije)"

Hidranencefalija i hidrocefalus: razlike

Važno je uzeti u obzir, budući da su to dijagnoze koje se mogu zbuniti, da Hidranencefalija i hidrocefalus nisu isto. Oba su poremećaja slična po tome što u mozgu postoje velike vrećice cerebrospinalne tekućine koje zauzimaju veliki dio lubanje, ali dok je u hidrocefalusu višak tekućine gura moždano tkivo i može se uočiti postojanje barem dijela irigiranog moždanog tkiva, u hidranencefaliji to tkivo nije izravno postoji.

Oba poremećaja mogu biti povezana, ali se mora uzeti u obzir da hidranencefalija ne može biti posljedica hidrocefalusa. Ono što je moguće jest da hidranencefalija na kraju uzrokuje hidrocefalus: tekućina koja zauzima mjesto mozga može doći do nakupljaju se prije nego što se proizvede više cerebrospinalne tekućine, uzrokujući povećanje intrakranijalnog tlaka i/ili izbočenje lubanje.

Moguci uzroci

Hidrocefalus je urođena malformacija čiji uzroci mogu biti višestruki. Općenito, kao što smo već rekli, to je zbog destruktivni proces koji utječe na tkivo mozga tijekom trudnoće. Navedena destrukcija može biti uzrokovana različitim elementima, a najčešći su srčani ili moždani udar uzrokovan rupturom unutarnje karotide.

Drugi uzroci osim cerebrovaskularnih incidenata mogu se naći u infekcijama različitim vrstama virusa ili intoksikacije uzrokovane konzumacijom alkohola ili droga od strane majke tijekom razvoja fetalni. Konačno, mogu biti uzrokovane bolestima i genetskim poremećajima.

Liječenje

Hidranencefalija, kao urođeno stanje, trenutno nema ljekovitog liječenja. To ne znači da se ne može koristiti niti jedna vrsta terapije bit će palijativan i usmjeren na poboljšanje kvalitete života bolesnika. Nije neuobičajeno da se neki oblik drenaže ili preusmjeravanja cerebrospinalne tekućine izvede kako bi se spriječio mogući hidrocefalus i nakupljanje.

Tretman s roditeljima i okolinom maloljetnika također je od velike važnosti, zahtijeva psihoedukaciju i savjete s obzirom na tešku situaciju koju ovaj poremećaj nosi, kao i rizike s kojima će se pacijent suočiti dijete. Pohađanje grupa za podršku također može biti od velike pomoći. kao i psihoterapija u cilju borbe protiv uvjerenja, strahova i emocionalnih poremećaja generiran dijagnozom (sposobnost u nekim slučajevima doživjeti poremećaje poput depresije).

U slučajevima kada postoji mogućnost preživljavanja, beba će zahtijevati različite potpore i pomagala. Može biti potrebna fizikalna terapija, govorna terapija, obuka u osnovnim svakodnevnim životnim vještinama, posebno obrazovanje i druga stručna njega.

Bibliografske reference:

• Kinsman, S.L.; Johnston, M.V. (2016), Kongenitalne anomalije središnjeg živčanog sustava. U: Kliegman, R.M.; Stanton, B.F.; St. Geme, J.W.; Schor, N.F. (ur.). Nelsonov udžbenik pedijatrije. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier;: poglavlje 591.
• Marin, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hidranencefalija. Prijava slučaja. Colombian Journal of Pediatrics, 40 (4).