Encefalokela: vrste, uzroci, simptomi i liječenje

Lubanja je koštana struktura koja vrlo učinkovito štiti naš mozak od udaraca i raznih ozljeda, a osim toga omogućuje da mozak ima definiranu strukturu. Formiranje sklopa neuralne cijevi Odvija se tijekom prvog mjeseca fetalnog razvoja, zatvarajući se između trećeg i četvrtog tjedna i dopuštajući mozgu da bude zaštićen navedenim koštanim pokrovom.

Međutim, u nekim slučajevima neuralna cijev ne završi ispravno zatvaranje, što može uzrokovati dio materijala koji treba biti zaštićen vidljiv je i dostupan izvana ili strši iz onoga što bi trebao biti njegov zaštitni poklopac. je oko problemi kao što je spina bifida ili, u slučaju mozga, encefalokela.

• Povezani članak: "Spina bifida: vrste, uzroci i liječenje"

Što je encefalokela?

Encefalokela se definira kao kongenitalna malformacija kod kojih se lubanja ne zatvori u potpunosti tijekom fetalnog razvoja, što uzrokuje dio tvari i tvari koje općenito unutar lubanjske šupljine stršiti kroz otvor, tvoreći izbočinu ili vrećicu poput izbočine koja ga sadrži u u inozemstvu.

To znači da osoba s encefalokelom može imati dio mozga pomaknut na vanjsku stranu lubanje, što podrazumijeva visoku razinu opasnosti za njihov opstanak zbog mogućih ozljeda na neuronskoj razini. Zapravo, u mnogim slučajevima fetus ne preživi ovu situaciju, umire tijekom procesa razvoja.

Simptomi koje će ovaj problem izazvati kod bebe uvelike će varirati ovisno o vrsti tkiva koje se nalazi izvan lubanje i području u kojem se dotični otvor nalazi.

Općenito, encefalokele su prisutne s kognitivnim oštećenjem značajno i zaostajanje u razvoju, hidrocefalus i mikrocefalija (budući da se dio neuralnog materijala širi prema van), motorička nekoordinacija voljnih mišića. Također može uzrokovati probleme s vidom, sluhom i mirisom, pa čak i napadaje.

Vrste encefalokele

Encefalokele se mogu dalje podijeliti u različite tipove prema području u kojem se izbočina pojavljuje ili prema vrsti materijala koji je njezin dio.

Vrste prema mjestu izbočine

Izbočina se može nalaziti u različitim dijelovima lubanje, iako je uobičajena u tri dolje navedena područja.

1. frontalna regija

U ovom području otvor se može naći na različitim visinama, uključujući nos, očnu duplju ili čelo. Uglavnom vrećica obično ne uključuje moždano tkivo, tako da je jedan od podtipova s ​​najmanjim rizikom od oštećenja živaca. Međutim, može izazvati značajne poteškoće s vidom i disanjem koje mogu ugroziti život maloljetnika.

2. parijetalna regija

U parijetalnim područjima encefalokela ima tendenciju biti povezan s drugim malformacijama i neurološkim poremećajima, predstavljajući gotovo polovicu slučajeva intelektualni invaliditet. Osim toga, govor može biti zahvaćen.

3. okcipitalna regija

To je najčešći tip encefalokele..

U ovom slučaju, veliki dio pogođenih ima normalnu inteligenciju ili blagi invaliditet, iako je mnogo vjerojatnije da će neuronski materijal stršiti nego u slučaju frontalnog otvora. Problemi s vidom su česti. Može se pojaviti i u bazalnom dijelu lubanje.

Vrste prema izbočenom materijalu

Mogla bi se napraviti druga klasifikacija uzimajući u obzir vrstu materijala koji strši iz lubanje. U tom smislu možemo pronaći različite vrste, poput sljedećih.

1. meningokela

U ovoj podvrsti encefalokele, samo je moždane ovojnice, tako da rizik je puno manji nego u drugim slučajevima.

2. hidroencefalokela

Izbočeni materijal čine moždane opne i moždane komore, što je ozbiljnije nego u prethodnom slučaju i često povezana s prisutnošću hidrocefalusa.

3. encefalomeningocela

U ovom slučaju osim moždanih ovojnica također strši moždana tvar, što uzrokuje veći rizik od oštećenja neurona i prisutnost različitih i ozbiljnijih simptoma.

4. Hidroencefalomeningocela

Dio mozga uključujući ventrikule strše iz lubanjske šupljine zajedno s moždanim ovojnicama, u slučaju afekta koji može biti vrlo ozbiljan.

Što ga uzrokuje?

Uzroci ove promjene su, kao što se događa kod spine bifide, loše zatvaranje ili nepostojanje neuralne cijevi tijekom prvog mjeseca razvoja. Zapravo, ponekad encefalokela naziva se "bifidna lubanja", uzimajući u obzir istu vrstu malformacije kao i spina bifida, iako na razini lubanje. Kao i kod ovog drugog poremećaja, specifični uzroci koji uzrokuju neuspjeh pravilnog zatvaranja neuralne cijevi tijekom fetalnog razvoja uglavnom su nepoznati.

Unatoč tome, smatra se da postoji poveznica sa niske razine folne kiseline tijekom trudnoće (ovo je jedan od čimbenika koji je najviše povezan s ovom bolešću), ozbiljne infekcije kod majke ili prisutnost visoke temperature u tom razdoblju ili konzumacija tvari. Iako se navodi i mogućnost genetskog utjecaja, budući da obitelji u kojima se to već dogodilo mogu predstavljati veći rizik, to nije presudno.

• Povezani članak: "Kako se brinuti o sebi u prvom mjesecu trudnoće: 9 savjeta"

Liječenje encefalokele

Iako neurološke posljedice koje je stanje bebe izazvalo tijekom razvoja nisu izlječive, prevencija i rano liječenje mogu pomoći u poboljšanju njihove situacije i spriječiti daljnje oštećenje neurona.

Za to se koristi operacija kako bi se premjestiti izbočenu tvar unutar lubanje i zatvoriti dio koji se nije dobro zatvorio tijekom fetalnog razvoja. Osobito je važno izvesti takav kirurški zahvat ako postoji otvorena lezija (to jest, ako nema kože koja prekriva vrećicu) ili ako vrećica jako otežava djetetu disanje.

U nekim slučajevima, iako ovisi o vrsti materijala koji je izostavljen iz lubanje, izbočine se čak mogu amputirati. U slučaju da postoji hidrocefalus, također će biti potrebna kirurška intervencija za njegovo rješavanje.

Uz to, treba liječiti specifične simptome da je problem mogao uzrokovati. Encefalokela je stanje koje ne mora biti fatalno. Međutim, u nekim slučajevima ovo oštećenje može dovesti do smrti maloljetnika, u kojem slučaju će se pružati palijativna skrb dok maloljetnik ne umre.

Psihološki je vrlo koristan prisutnost psihoedukacije i savjetovanja u okruženju maloljetnika, budući da je to stanje koje može izazvati bolne osjećaje, strah, a ponekad čak i osjećaj krivnje kod roditelja.

Na obrazovnoj razini moraju se uzeti u obzir posebne obrazovne potrebe koje mogu imati osobe s kognitivnim oštećenjima kao što su intelektualne teškoće.

Prevencija

Uzimajući u obzir da su uzroci ove vrste malformacija nepoznati preporučljivo je usvojiti preventivne strategije koji pomažu u izbjegavanju ove i drugih vrsta malformacija.

Kao što se događa kod spine bifide, primjena folne kiseline tijekom trudnoće, održavanje uravnotežene prehrane i prestanak Konzumacija tvari poput alkohola, duhana i drugih droga uvelike smanjuje rizik od razvoja encefalokele kod fetusa u razvoju.

Bibliografske reference:

• Siffel, C.; Wong, L.C.; Olney, R.S. i Correa, A. (2003). Preživljavanje dojenčadi s dijagnosticiranom encefalokelom u Atlanti, 1978.-98. Paediatr Perinat Epidemiol.;17:40-8.

• Spacca, B.; Amasio, M.E.; Giordano, F.; Mussa, F.; Traži, G.; Donati, P. i Genitori, L. (2009). Kirurško liječenje kongenitalnih srednjih periselarnih transsfenoidalnih encefalokela s ekstrakranijalnim pristupom: niz od 6 slučajeva. Neurokirurgija ;65(6):1140-6.