Lennox-Gastautov sindrom: simptomi, uzroci i liječenje

Epilepsija je neurološki poremećaj karakteriziran pojavom epizode abnormalne električne aktivnosti u mozgu koji uzrokuju napadaje i mentalnu odsutnost, među ostalim simptomima. To je zbog promjena u morfologiji ili funkcioniranju živčanog sustava, osobito mozga.

Među epilepsijama s ranim početkom nalazimo Lennox-Gastautov sindrom, karakteriziran čestim i heterogenim napadajima i varijabilnom intelektualnom nesposobnošću. U ovom članku ćemo opisati što je Lennox-Gastautov sindrom, koji su njegovi uzroci i simptomi i kako se obično liječi od lijeka.

• Povezani članak: "Dravetov sindrom: uzroci, simptomi i liječenje"

Što je Lennox-Gastautov sindrom?

Lennox-Gastautov sindrom je vrlo težak oblik epilepsije koji normalno počinje u djetinjstvu, između 2. i 6. godine života; no simptomi se mogu početi javljati prije ili nakon tog razdoblja.

Opisao ju je 1950. William G. Lenox i Jean P. Davis zahvaljujući korištenju elektroencefalografije, koja omogućuje analizu bioelektrične aktivnosti mozga, otkrivajući promijenjene obrasce poput onih tipičnih za epilepsiju.

Riječ je o rijetkom poremećaju koji čini samo 4% od ukupnog broja slučajeva epilepsije. Češći je kod muškaraca nego kod žena. Otporan je na liječenje, iako u nekim slučajevima intervencija može biti učinkovita. U polovici slučajeva bolest se s vremenom pogoršava, dok u četvrtine se simptomi popravljaju, a u 20% potpuno nestaju.

Između 3 i 7% djece s dijagnozom ovog sindroma umire između 8 i 10 godina nakon dijagnoze, obično zbog nesreće: vrlo je česta pojava pada kada se pojave napadaji, pa je preporučljivo staviti kacigu djeci s poremećaj.

Vjeruje se da postoji odnos između Lennox-Gastautovog sindroma i Westovog sindroma, također poznat kao sindrom infantilnih grčeva, koji ima slične značajke i uključuje pojavu iznenadnih kontrakcija mišića ruku, nogu, trupa i vrata vrat.

• Možda će vas zanimati: "Epilepsija: definicija, uzroci, dijagnoza i liječenje"

Simptomi ovog poremećaja

Ovaj sindrom karakterizira prisutnost tri glavna znaka: pojava ponovljenih i raznolikih epileptičkih napadaja, usporavanje električne aktivnosti mozga i umjerena ili teška intelektualna poteškoća. Također se manifestira problemima pamćenja i učenja, kao i motoričkim poremećajima.

U polovice pacijenata, krize imaju tendenciju da budu duge, traju više od 5 minuta, ili se javljaju s malim vremenskim odmakom; Ovo znamo kao "status epilepticus" (statusna epilepsija). Kada se pojave ovi simptomi, osoba je obično bezvoljna i vrtoglavica te ne reagira na vanjsku stimulaciju.

U slučajevima Lennox-Gastaut psihomotorni razvoj često je poremećen i odgođen kao posljedica oštećenja mozga. Isto se događa s osobnošću i ponašanjem, na koje utječu epileptični problemi.

uobičajeni epileptični napadaji

Epileptički napadaji koji se javljaju kod Lennox-Gastautovog sindroma mogu se vrlo razlikovati jedni od drugih, nešto što ovaj poremećaj čini osebujnim. Najčešći su napadaji toničnog tipa., koji se sastoje od razdoblja ukočenosti mišića, osobito u ekstremitetima. Obično se javljaju noću, dok osoba spava.

Česti su i miokloni epileptični napadaji, odnosno oni koji izazvati grčeve ili nagle kontrakcije mišića. Mioklonični napadaji se lakše javljaju kada je osoba umorna.

Također postoje tonički, atonički, toničko-klonički, parcijalni kompleksni i atipični napadaji odsutnosti relativno česta u Lennox-Gastaut sindromu, iako u manjoj mjeri od prethodnih. Ako želite saznati više o različitim vrstama epilepsije, možete pročitati ovaj članak.

Uzroci i čimbenici koji tome pogoduju

Postoje različiti uzročni čimbenici koji mogu objasniti razvoj Lennox-Gastautovog sindroma, iako nije moguće zaključiti koji je od njih odgovoran za promjenu u svim slučajevima.

Među najčešćim uzrocima ove promjene pronašli smo sljedeće:

• Razvoj kao posljedica Westovog sindroma.
• Ozljede ili traume mozga nastale tijekom trudnoće ili poroda.
• Infekcije u mozgu, kao npr encefalitis, meningitis, toksoplazmoza ili rubeola.
• Malformacije cerebralnog korteksa (kortikalna displazija).
• Nasljedne metaboličke bolesti.
• Prisutnost tumora u mozgu zbog tuberozne skleroze.
• Nedostatak kisika tijekom poroda (perinatalna hipoksija).

Liječenje

Lennox-Gastautov sindrom vrlo je teško liječiti: za razliku od većine vrsta epilepsije, ovaj se poremećaj često javlja otpornost na liječenje antikonvulzivima.

Među najčešće korištenim antikonvulzivima u liječenju epilepsije ističu se valproat (ili valproična kiselina), topiramat, lamotrigin, rufinamid i felbamat. Neki od njih mogu izazvati nuspojave poput virusnih bolesti ili trovanja jetre.

Benzodiazepini kao što su klobazam i klonazepam također se primjenjuju s određenom učestalošću. Međutim, djelotvornost bilo kojeg od ovih lijekova kod Lennox-Gastautovog sindroma nije definitivno dokazana.

Iako se donedavno vjerovalo da operacija nije učinkovita u liječenju ovog poremećaja, neke novije studije i istraživanja su to otkrila endoventrikularna kalozotomija i stimulacija živca vagusa dvije su obećavajuće intervencije.

Isto tako, u slučajevima epilepsije obično se preporučuje provođenje ketogene dijete, koji se sastoji od unosa malo ugljikohidrata i mnogo masti. Čini se da to smanjuje mogućnost dobivanja epileptičkih napadaja; međutim, ketogena dijeta nosi određene rizike, pa je moraju propisati medicinski stručnjaci.