Primárna progresívna afázia: príčiny a symptómy

Jednou z definícií jazyka je schopnosť ľudskej bytosti, ktorú používa na vyjadrenie myšlienok a pocitov prostredníctvom slov. Bohužiaľ, existujú prípady, kedy je táto schopnosť skrátená. Jedným z týchto prípadov sú afázie, o ktorých je známe, že znemožňujú ľuďom reč.

Zriedkavým typom afázie je primárna progresívna afázia (PPA). ktorý je charakterizovaný progresívnou degeneráciou schopnosti reči u pacientov, ktorí zachovať relatívne neporušený zvyšok svojich kognitívnych, inštrumentálnych resp behaviorálna

• Súvisiaci článok: "15 najčastejších neurologických porúch"

Príčiny primárnej progresívnej afázie

Primárna progresívna afázia (PPA), tiež nazývaná Mesulamova afázia, je neurodegeneratívne ochorenie, ktoré sa zhmotňuje v patológii lingvistickej domény.

Toto sa vyvíja postupne a vyskytuje sa u ľudí, ktorí netrpia žiadnou inou zmenou v iných oblastiach. ani nepociťujú zmeny správania alebo nie sú obmedzené pri vykonávaní svojich činností každý deň.

Počas počiatočných štádií vývoja ochorenia je pacient úplne autonómny z hľadiska dosahovania akejkoľvek úlohy, avšak degeneratívny priebeh tejto patológie v konečnom dôsledku vedie k demencii rozšírené.

Na rozdiel od toho, čo sa deje so sekundárnymi afáziami, zdá sa, že primárne afázie nemajú žiadny špecifický pôvod alebo príčinu. Napriek tomu sa určité štúdie pokúšali odhaliť prítomnosť atrofických vzorcov spojených s touto afáziou. Pomocou zobrazovania magnetickou rezonanciou boli pozorované charakteristické atrofie každého z typov afázie:

• Dolná frontálna a ľavá ostrovná atrofia v gramatickej APP
• Bilaterálna predná temporálna atrofia s ľavou prevahou v sémantickom variante
• Ľavá temporoparietálna atrofia v logopenickom variante

Typy primárnej progresívnej afázie

Výskumníci v tejto oblasti podrobne opisujú tri varianty tohto typu afázie, v ktorých, ako bolo uvedené v predchádzajúcej časti, je každý z nich spojený s funkčným anatomickým vzorom.

Tieto varianty sú negramatický/neplynulý variant, sémantický variant a logopenický variant.

1. negramatický variant

Tento variant sa vyznačuje tým, že je prezentovaný vo forme veľmi ťažkého prejavu a úplne agramatickej produkcie.

Na objasnenie tohto pojmu treba poznamenať, že agramatizmus pozostáva z vydávania krátkych viet s veľmi jednoduchou štruktúrou; vynechávanie funkčných výrazov, čo sú tie, ktoré slúžia ako spojnica medzi slovami.

Prvým príznakom ochorenia bývajú ťažkosti pri plánovaní reči.. Čo začína byť pomalé a veľmi namáhavé.

Určité menšie gramatické chyby sa dajú včas odhaliť použitím ústnych produkčných testov. V ktorých pacienti s APP vo všeobecnosti robia nejakú chybu vo vetách so zložitou gramatickou konštrukciou.

2. sémantický variant

Nazýva sa aj sémantické šialenstvo, v ktorom pacient predstavuje obrovské ťažkosti, pokiaľ ide o pomenovanie akéhokoľvek predmetu alebo veci; Normálny výkon v ostatných jazykových funkciách, aspoň na začiatku ochorenia.

V priebehu choroby sa postupne zhoršuje sémantická pamäť, ďalšie ťažkosti sa objavujú v chápaní významu predmetov. Tieto ťažkosti, pokiaľ ide o identifikáciu a prístup k vedomostiam, sa vyskytujú bez ohľadu na zmyslovú modalitu, v ktorej sú podnety prezentované.

Vo všeobecnosti dochádza k postupnému znižovaniu súboru vedomostí, ktoré má pacient o svete okolo seba.

3. logopenický variant

Považuje sa za najmenej bežný variant z troch, ktorý má dve charakteristické črty:

• Ťažkosti s prístupom k slovnej zásobe
• Chyby pri opakovaní viet

Najjasnejším spôsobom, ako ilustrovať tento typ afázie, je predstaviť ho ako neustály pocit „mať niečo na špičke jazyka“. Pacient netrpí agramatizmom, ale skôr nachádza opakujúce sa ťažkosti, pokiaľ ide o hľadanie slov, ktoré hľadá; prezentujúcich navyše chyby fonologického typu.

Tento posledný bod nás vedie k podozreniu, že pacienti trpiaci primárnou progresívnou afáziou majú tiež zhoršené fonologické ukladanie; keďže porozumenie izolovaným slovám a krátkym vetám je správne, ale pri výklade dlhých viet sú ťažkosti.

Diagnóza: Mesulam kritériá

Pri stanovení diagnózy primárnej progresívnej afázie existujú dve rôzne štádiá:

1. Pacienti musia spĺňať charakteristiky Mesulamu pre APP bez toho, aby zvažovali akýkoľvek špecifický variant.
2. Po diagnostikovaní APP sa variant určí vyhodnotením lingvistických kognitívnych procesov.

Kritériá pre Mesulam pre PPP

Tieto kritériá, ktoré opísal Mesulam v roku 2003, berú do úvahy kritériá diagnostickej inklúzie aj kritériá vylúčenia. Ide o tieto kritériá:

• Jazyk sa stáva pomalou a progresívnou rečou. Ako pri pomenovávaní predmetov, tak aj v syntaxi či ústnom porozumení.
• Iné činnosti a funkcie, ktoré nezahŕňajú neporušené komunikačné schopnosti.
• Afázia ako najvýraznejší deficit na začiatku ochorenia. Hoci počas toho môžu byť ovplyvnené aj ostatné psychické funkcie, jazyk je od začiatku najviac poškodený.
• APP je vylúčená, ak je v anamnéze pacienta prítomná mŕtvica súvisiaca s afáziou, nádor alebo trauma.
• Ak existujú zvláštne zmeny správania, ktoré sú zreteľnejšie ako afázická zmena, APP je vylúčená.
• Ak dôjde k dôležitým zmenám v epizodickej pamäti, neverbálnej pamäti alebo vo vizuálno-priestorových procesoch, APP sa nebude brať do úvahy.
• Keď sa objavia parkinsonské symptómy ako stuhnutosť alebo tremor, APP je vylúčená.

Liečba

Neexistuje žiadny liek alebo liek na APP. Existujú však logopedické terapie, ktoré pomáhajú zlepšovať a udržiavať komunikačné schopnosti pacienta.

Tieto terapie zameriavajú úsilie človeka na kompenzáciu zhoršenia jazykových schopností.. Týmto spôsobom, hoci vývoj choroby nemožno zastaviť, stav možno kontrolovať.

Evolúcia a prognóza

Hoci sa APP môže vyskytnúť v širokom vekovom rozmedzí, je pravdepodobnejšie, že sa vyskytne u ľudí vo veku 50 až 70 rokov.. Ako už bolo spomenuté, v súčasnosti neexistuje žiadny liek na APP, takže prognóza tohto ochorenia je trochu odrádzajúca.

Akonáhle sa choroba ustáli, táto afázická porucha má tendenciu postupovať spôsobom, ktorý vedie k závažným prípadom mutizmu. Ale na rozdiel od iných demencií sa pacient stáva závislým oveľa neskôr.

Pokiaľ ide o prítomnosť ďalších dodatočných deficitov, jazyk je jediným klinickým prejavom alebo prinajmenšom najprevládajúcim. Ale ak existujú prípady iných zmien na kognitívnej, behaviorálnej, extrapyramídovej úrovni atď. Nie je však známe, ako často sa v priebehu ochorenia objavujú generalizované demencie.