Westov syndróm: príčiny, symptómy a liečba

Westov syndróm je zdravotný stav charakterizované prítomnosťou epileptických kŕčov v ranom detstve. Rovnako ako pri iných typoch epilepsie, Westov syndróm sa počas kŕčov riadi špecifickým vzorom, ako aj vekom, v ktorom sa vyskytujú.

Nižšie vysvetľujeme, čo je Westov syndróm, aké sú hlavné príznaky a príčiny, ako sa zisťuje a aké liečby sú najčastejšie.

• Súvisiaci článok: "Rozdiely medzi syndrómom, poruchou a chorobou"

Čo je Westov syndróm?

Westov syndróm je odborne definovaný ako vekom závislá epileptická encefalopatia. To znamená, že je spojená s epileptickými záchvatmi, ktoré majú pôvod v mozgu, čo zároveň prispieva k jeho progresii. Hovorí sa, že ide o syndróm závislý od veku, pretože sa vyskytuje v ranom detstve.

Vo všeobecnosti ide o skupiny rýchlych a náhlych pohybov, ktoré zvyčajne začínajú v prvom roku života. Konkrétne medzi prvými tromi až ôsmimi mesiacmi. Menej často bol prezentovaný aj v priebehu druhého ročníka. Z rovnakého dôvodu aj Westov syndróm Je tiež známy ako syndróm infantilných kŕčov..

Zatiaľ čo je charakterizovaná prítomnosťou opakujúcich sa kompulzívnych vzorcov a tiež a stanovená elektroencefalografická aktivita, bol tiež definovaný ako „epileptický syndróm elektroklinický“.

Tento stav bol prvýkrát opísaný v roku 1841, keď v Anglicku narodený chirurg William James West študoval prípad svojho vlastného syna 4 mesiace starý.

• Mohlo by vás zaujímať: "Lennox-Gastautov syndróm: príznaky, príčiny a liečba"

Hlavné príčiny

Spočiatku sa krízy zvyčajne vyskytujú izolovane, s malým počtom opakovaní a krátkym trvaním. Z rovnakého dôvodu je bežné, že sa Westov syndróm identifikuje, keď už pokročil.

Jednou z hlavných príčin Westovho syndrómu je hypoxia-ischemickáaj keď sa to môže líšiť. V každom prípade sú príčiny syndrómu spojené s prenatálnou, neonatálnou a postnatálnou anamnézou.

1. prenatálnej

Westov syndróm môže byť spôsobený rôznymi chromozomálnymi abnormalitami. Tiež pri neurofibromatóze, niektorých infekciách a metabolických ochoreniach, ako aj hypoxicko-ischemické, okrem iných príčin, ktoré prebiehajú v období pred narodením.

2. perinatálna

Príčinou môže byť aj hypoxicko-ischemická encefalopatia, selektívna nekróza alebo hypoglykémia, okrem iných zdravotných stavov, ktoré majú pôvod v období od 28. týždňa tehotenstva do siedmeho dňa pôrodu.

3. postnatálnej

Westov syndróm je tiež spojený s rôznymi infekciami, ktoré sa vyskytujú po narodení dieťaťa a vo vývoji v ranom detstve, ako je bakteriálna meningitída alebo mozgové abscesy. Súvisí to aj s krvácaním, traumou a prítomnosťou mozgových nádorov.

najčastejšie príznaky

Westov syndróm sa typicky prejavuje náhlou (doprednou) flexiou sprevádzanou stuhnutosť tela, ktorá rovnako ovplyvňuje ruky a nohy na oboch stranách (toto je známe ako "tonická forma"). Niekedy sa prejavuje vyhadzovaním rúk a nôh dopredu, čo sa nazýva „kŕče extenzorov“.

Ak sa kŕče objavia, keď dieťa leží, typickým vzorom je predklon kolien, rúk a hlavy.

Hoci sa môžu vyskytnúť jednotlivé kŕče, najmä na začiatku vývoja syndrómu, epileptické záchvaty zvyčajne trvajú sekundu alebo dve. Potom môže nasledovať pauza a hneď ďalší kŕč. Inými slovami, majú tendenciu sa opakovať a často.

Diagnóza

tento stav môže ovplyvniť vývoj dieťaťa v rôznych oblastiach, rovnako ako spôsobiť veľa dojmu a úzkosti svojim opatrovateľom, preto je dôležité vedieť o ich diagnóze a liečbe. V súčasnosti existuje niekoľko možností na kontrolu kŕčov a zlepšenie elektroencefalografickej aktivity detí.

Diagnóza sa robí pomocou elektroencefalografického testu, ktorý môže preukázať alebo vylúčiť prítomnosť „hypsarytmie“, ktorá dezorganizované vzorce elektrickej aktivity v mozgu.

Niekedy môžu byť tieto vzory viditeľné iba počas spánku, takže je bežné, že elektroencefalogram sa vykonáva v rôznych časoch a je sprevádzaný ďalšími testami. Napríklad skenovanie mozgu (magnetická rezonancia), krvné testy, testy moču a niekedy aj testy mozgovomiechového moku, ktoré pomôžu nájsť príčinu syndrómu.

Hlavné liečby

Najbežnejšia liečba je farmakologická. Existujú štúdie, ktoré naznačujú, že Westov syndróm zvyčajne priaznivo reaguje na antiepileptickú liečbu, ako je Vigabatrin (známy ako Sabril). Ten bráni poklesu v kyselina gama-aminomaslová (GABA), hlavný inhibítor centrálneho nervového systému. Keď sa koncentrácia tejto kyseliny zníži, elektrická aktivita sa môže urýchliť, takže tieto lieky ju pomáhajú regulovať. V rovnakom zmysle sa používajú nitrazepam a epilim.

Podobne sa môžu použiť kortikosteroidy, ako sú adrenokortikotropné hormóny, liečba, ktorá sa ukazuje ako veľmi účinná pri zmierňovaní kríz a hypsarytmie. Používajú sa kortikosteroidy aj antiepileptiká s dôležitá lekárska kontrola kvôli vysokej možnosti vzniku nežiaducich účinkov dôležité.

Liečba môže byť viac alebo menej predĺžená v závislosti od spôsobu, akým sa syndróm v každom prípade prejavuje. V rovnakom zmysle môžu mať epileptické epizódy rôzne dôsledky, najmä vo vývoji nervového systému.

Schopnosti súvisiace s psychomotorickým vývojom a niektorými kognitívnymi procesmi môžu byť ovplyvnené rôzne. Rovnako je možné, že sa u detí v iných obdobiach detstva rozvinú iné typy epilepsie. Posledne menovaní môžu tiež nasledovať špecifickú liečbu v závislosti od spôsobu, akým sa prezentujú.

Bibliografické odkazy:

• Epilepsy Action (2018). Westov syndróm (detské kŕče). Získané 29. júna 2018. Dostupné v https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Westov syndróm: etiológia, terapeutické možnosti, klinický vývoj a prognostické faktory. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. a Pozo Alonso, D. (2002). Westov syndróm: etiológia, patofyziológia, klinické aspekty a prognóza. Cuban Journal of Pediatrics. 74(2): 151-161.